资源描述
烟雾病-特发性颅内动脉闭塞烟雾综合征-除烟雾病以外的动脉闭塞症，DSA表现类似烟雾病 动脉硬化性颅内动脉闭塞-颈内动脉闭塞、中动脉闭塞 糖尿病、动脉炎等原因导致的颅内动脉闭塞2脑血管造影颈内动脉末段和颈内动脉末段和/或大脑前动脉和或大脑前动脉和/或大脑中动脉起始段闭塞或大脑中动脉起始段闭塞在动脉显影期于狭窄或闭塞血管邻近部位见异常血管网在动脉显影期于狭窄或闭塞血管邻近部位见异常血管网(烟雾样血管烟雾样血管)双侧均出现上述表现双侧均出现上述表现排除以下疾病或病理情况:动脉粥样硬化、自身免疫疾病、脑膜炎、脑肿瘤、唐氏综合症（21三体）、颅脑外伤、颅脑放射治疗等。儿童:一侧满足脑血管造影诊断标准，另一侧颈内动脉末端狭窄可诊断为一侧满足脑血管造影诊断标准，另一侧颈内动脉末端狭窄可诊断为烟雾病烟雾病在儿童患者，在儿童患者，MRAMRA和和MRIMRI有上述表现，也可诊断为烟雾病有上述表现，也可诊断为烟雾病45The frequency of onset:26-30%The cause of hemorrhage:the failure of moyamoya blood vessels resulting from hemodynamic stress6Rebleeding tends to common within 7.3 years after the first bleeding,although some cases of rebleeding occur after a long period.In some cases,rebleeding occurred after 20 years.Death rate:first bleeding 17.9%17.9%.Rebleeding 83.3%83.3%7缺血型MMD：手术疗效较肯定1）运动(感觉)损伤症状改变情况：总改善率为61.0；2）神经系统其它损伤症状改变情况：总改善率为59.7；3）ECT改变情况：总改善率为64.3。文献综合，包括直接、间接血管重建术出血型MMD：远期症状恢复尚无肯定的疗效理论上：血运的重建可增加颈外动脉系统对脑皮层供血，降理论上：血运的重建可增加颈外动脉系统对脑皮层供血，降 低低 Moyamoya Moyamoya 病病人底人底 节区异常血管的负荷，延缓节区异常血管的负荷，延缓Moyamoya Moyamoya 病病异常网状异常网状血管团血管团 的发展，减的发展，减 少出血型少出血型Moyamoya Moyamoya 病病再再 出出 血血 的危险。的危险。DSADSA证实颈外供血（证实颈外供血（bypassbypass烟雾血管减少）烟雾血管减少）ECTECT有改善有改善8抗血小板稳定斑块控制危险因素药物治疗血管成形和支架置入术颈动脉内膜剥脱术(CEA)搭桥术血管内治疗外科治疗10典型的“分水岭”梗塞是手术的最好时机11典型的“分水岭”梗塞是手术的最好时机12 是将颞肌等血流丰富的组织或血管置于缺血的脑组织上，使脑组织血循环得以再建脑-肌贴敷术（EMS）脑-硬膜-动脉-肌贴敷术（EDAMS）脑大网膜贴敷术（EOS）14手术操作简单，对血管要求不高覆盖较广泛区域，不受单一动脉供血区域的限制适用性广，不受血管条件限制术后至少需要3个月才可能形成侧支循环，约40%-50%成人烟雾病患者难以形成侧支循环15血管搭桥（吻合）术血管搭桥（吻合）术颈外血管与脑皮质血管直接吻合颞浅动脉大脑中动脉（STA-MCA）吻合术 术后早期就能迅速增加缺血脑组织的脑血流量 手术有效率60-80%手术难度大,操作复杂 对吻合血管要求高（受颅内、外血管条件限制）术后可能出现高灌注损伤风险（受血动脉周围区域，甚至较远隔部位）162010年6月-2010年11月男性26例，女性22例年龄2-65岁，平均33.2岁共48例患者 缺血型烟雾病19例 出血型烟雾病11例 烟雾综合征18例（含动脉粥样硬化及其它血管闭塞性脑病）17缺血症状 TIA 81.1%(30/37)偏瘫 13.5%(5/37)语言障碍 8.1%(3/37)肢体麻木 16.2%(6/37)非特异症状头痛 40.5%(15/37)头晕 27.0%(10/37)其他 13.5%(5/37)出血症状 脑室出血 90.9%(10/11)脑内出血 9.1%(1/11)1848例搭桥手术中3例吻合口闭塞，总体通畅率为93.75%，缺血型烟雾病、出血型烟雾病及烟雾综合征患者各1例 1例为术中ICG证实闭塞，2例术中ICG通畅，术后DSA或CTA证实闭塞19CTP及ECT复查，总体术后脑血流改善36例（术前出血型烟雾病例中仅8例合并脑灌注不足，缺血病例总数为45例），总体改善率为80%缺血型烟雾病脑血流改善率为84.20%儿童型烟雾病改善优于成年人 出血型烟雾病脑血流改善率为75%烟雾综合征脑血流改善率为77.80%20新发脑梗塞：8.3%（4/48）（5-6%）2例为搭桥动脉供血区域，2例为远隔区域术后血肿：本组为0（1%）需要手术干预的硬膜下积液：本组为0（2%）出血型烟雾病例中1例随访半年内再次出血，占9.1%，但出血程度较术前明显减轻无手术死亡21颞浅动脉-大脑中动脉搭桥术对颅内动脉闭塞性脑病总体有效率为80%，特别对于缺血型烟雾病患者效果更为肯定对于出血型烟雾病的总体评价尚需更大量病例及更长时间随访对于烟雾综合征，特别是动脉硬化的患者，应谨慎选择手术适应证，并充分术前准备及完善术中监测，方可使患者获益22成人缺血型烟雾病 首选：搭桥术+硬膜翻转 次选：改良EDAS成人出血型烟雾病 搭桥术：烟雾血管减少、血流动力学动脉瘤消失 间接血管重建术效果不肯定儿童型烟雾病 首选：搭桥术 次选：改良EDAS 多点钻孔（效果优于成人）24手术指证较烟雾病更严格，以下情况应慎重 MCA狭窄的患者 高龄（60岁以上）栓子脱落造成的梗塞（底节梗塞，CTP ECT未提示流域性缺血）首选：搭桥术间接血管重建术效果待研究25检查检查药物药物注意注意术前术前抽血+心电图+CR胸片MRI（头部）CTP（头部）双颈部血管超声空总SPECTDSA（全脑+双颈外）控制血糖停波立维及阿司匹林停二甲双胍（CTA禁用）术前避免低灌注（下午接台患者，上午要输液）术前要签字，告知风险（缺血）术中术中电生理监测（MEP、SEP）血流监测 荧光造影预防用抗生素（当天）术中血压维持避免低血压术后术后CT（术后第1天）CTP（术后3天）CTA（术后1周）SPECT（随诊）3-6个月复查DSA（门诊）（缺血型CT无明显出血）Asprine100mg他汀 20mg控制血糖 血压 血脂避免压迫颞浅动脉血管影像学检查血管影像学检查 全脑DSA（含双颈外A）：金指标 CTA：做为初筛检查，不能取代DSA 颈部动脉及颞浅动脉超声检查血流动力学检查及脑代谢检查血流动力学检查及脑代谢检查 灌注CT ECT PET（费用高，可选择）手术必要指征 有明确的ICA、MCA闭塞 有明确的脑血流灌注减低 有相应的脑缺血症状：TIA、RIND等 无颞浅动脉代偿供血27颞浅动脉定位切口：楔形或额颞弧形颞浅动脉暴露游离开颅暴露处理M4段动脉处理颞浅动脉M4阻断切开端侧吻合解除阻断，通畅检查关颅29硬膜间断缝合或行硬膜翻转游离骨瓣颞浅动脉侧应扩大咬除颞肌及头皮缝合避免误伤颞浅动脉术后避免压迫颞浅动脉30术后3月内行DSA或/和500排CTA检查，判断吻合血管通畅状况术后7天内、术后3个月行灌注CT检查，术后3月同时行ECT检查临床症状改善情况：改良的NIHSS评价标准（引入非特异症状的改善）31神经内科：评估手术指征麻醉：维持术中血压的稳定以保证脑灌注 平均动脉压控制在10mmHg以内电生理监测：MEPs，SEPs分离颞浅动脉，开颅暴露大脑中动脉分支（M4段），临时阻断后行STA-MCA端侧吻合MEPs，SEPs：结合动脉压持续监测建立监测基线MEPs，SEPs：结合动脉压变化提示可能出现的脑组织缺血。临时阻断中动脉末段多不会引起脑组织的缺血，因此电生理变化应及时告知麻醉师，调整血压及脑灌注。此类患者多为双侧动脉闭塞或狭窄，因此，不能忽视手术对侧的监测。检查吻合口通畅情况，关颅MEPs，SEPs：对照监测基线持续监测，关注血压变化直至手术结束33
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