重症肌无力危象的急救4月课件

郭兰平郭兰平目目 录录重症肌无力概念重症肌无力概念重症肌无力治疗方法重症肌无力治疗方法重症肌无力危象概念重症肌无力危象概念重症肌无力危象分类重症肌无力危象分类 重症肌无力危象治疗措施重症肌无力危象治疗措施 重症肌无力危象急救护理重症肌无力危象急救护理 重症肌无力预后重症肌无力预后 相关提问相关提问 重症肌无力概念重症肌无力概念 重症肌无力重症肌无力(myasthenia gravis(myasthenia gravis，MG)MG)是一种由于神经是一种由于神经-肌肉接头处传递障碍所致肌肉接头处传递障碍所致的自身免疫性疾病。的自身免疫性疾病。重症肌无力在普遍人群中的发病率为重症肌无力在普遍人群中的发病率为1/21/2万万1/7.51/7.5万，可发生在任何年龄，但万，可发生在任何年龄，但以青年女性和老年男性居多。以青年女性和老年男性居多。90%90%病人均有病人均有眼肌无力症状，表现为上眼睑下垂、复视，眼肌无力症状，表现为上眼睑下垂、复视，眼睑下垂等。眼睑下垂等。随着眼肌受累，环眼肌也显得无力，随着眼肌受累，环眼肌也显得无力，其其它颅它颅神经也受影响，引起吞咽困难及呼吸神经也受影响，引起吞咽困难及呼吸困难等潜在的致死并发症。困难等潜在的致死并发症。重症肌无力治疗方法重症肌无力治疗方法 目前，重症肌无力的治疗方法有目前，重症肌无力的治疗方法有 1.1.抗胆碱抗胆碱酯酶药物酯酶药物 2.2.肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素 3.3.环磷酰胺环磷酰胺 4.4.胸腺切除术胸腺切除术 5.5.胸腺放疗胸腺放疗 6.6.血浆置换血浆置换 7.7.换血疗法换血疗法 8.-8.-球蛋白疗法球蛋白疗法 首选的治疗方法是胸腺切除、前纵隔脂首选的治疗方法是胸腺切除、前纵隔脂肪组织清除术。肪组织清除术。重症肌无力危象概念重症肌无力危象概念 重症肌无力病人在接受胸腺切除术后，重症肌无力病人在接受胸腺切除术后，尤其在围手术期，容易并发肌无力危象。尤其在围手术期，容易并发肌无力危象。重症肌无力危象是指肌无力症状突然加重，重症肌无力危象是指肌无力症状突然加重，出现呼吸肌、吞咽肌进行性无力或麻痹而出现呼吸肌、吞咽肌进行性无力或麻痹而危及生命者，是临床危重难治疾病。危及生命者，是临床危重难治疾病。肌无力危象主要表现为急性呼吸功能肌无力危象主要表现为急性呼吸功能衰竭，急骤发生呼吸肌无力以致不能维持衰竭，急骤发生呼吸肌无力以致不能维持换气功能即为重症肌无力危象。换气功能即为重症肌无力危象。如不及时抢救，可因呼吸肌无力而窒如不及时抢救，可因呼吸肌无力而窒息或呼吸功能不全死亡。其病死率可达息或呼吸功能不全死亡。其病死率可达15%15%一一50%50%。重症肌无力危象分类重症肌无力危象分类 根据诱发危象病因不同。而分为：根据诱发危象病因不同。而分为：1.1.肌无力危象：肌无力危象：即新斯的明不足危象，常因感染、创即新斯的明不足危象，常因感染、创伤、减量引起。呼吸肌麻痹、咳痰吞咽无伤、减量引起。呼吸肌麻痹、咳痰吞咽无力而危及生命。力而危及生命。2.2.胆碱能危象：胆碱能危象：即新期的明过量危象。除上述肌无力危即新期的明过量危象。除上述肌无力危象外尚有乙酰胆碱蓄积过多症状：象外尚有乙酰胆碱蓄积过多症状：毒蕈碱样中毒：恶心、呕吐、腹泻、毒蕈碱样中毒：恶心、呕吐、腹泻、腹痛、瞳孔小、多汗、流涎、气管分泌物腹痛、瞳孔小、多汗、流涎、气管分泌物多、心率慢；多、心率慢；烟碱样中毒症状：肌肉震颤、痉挛、烟碱样中毒症状：肌肉震颤、痉挛、紧宿感；紧宿感；中枢神经症状：焦虑、失眠、精神中枢神经症状：焦虑、失眠、精神错乱抽搐等。错乱抽搐等。3.3.反拗危象：反拗危象：难以区别危象性质而又不能用停药或难以区别危象性质而又不能用停药或加大药物剂量改善症状者，多在长期较大加大药物剂量改善症状者，多在长期较大剂量治疗后发生。剂量治疗后发生。重症肌无力危象治疗措施重症肌无力危象治疗措施 肌无力危象：肌无力危象：甲基硫酸新斯的明甲基硫酸新斯的明1-2mg1-2mg肌注日总量肌注日总量6mg6mg。胆碱能危象：胆碱能危象：立即停用抗胆碱酯酶药，阿托品立即停用抗胆碱酯酶药，阿托品0.5-0.5-2mg2mg肌注肌注15-3015-30分钟可重复至毒蕈碱样症状分钟可重复至毒蕈碱样症状减轻或消失减轻或消失.对抗烟碱样症状对抗烟碱样症状,解磷定解磷定400-400-500mg500mg加入加入5 5葡萄糖或生理盐水中静滴葡萄糖或生理盐水中静滴,直直至肌肉松弛。至肌肉松弛。重症肌无力危象急救护理重症肌无力危象急救护理 1.1.保持呼吸道保持呼吸道通畅。肌通畅。肌无力危象的特征无力危象的特征 为进行性呼吸困难。因此危象一旦发生，为进行性呼吸困难。因此危象一旦发生，处理的关键是保证呼吸道的通畅。未做气处理的关键是保证呼吸道的通畅。未做气管切开术的病人，及时行气管内插管，行管切开术的病人，及时行气管内插管，行呼吸机辅助通气，保持病人有效的通气量。呼吸机辅助通气，保持病人有效的通气量。机械通气对抢救肌元力危象成功的至机械通气对抢救肌元力危象成功的至 关重要。因气管切开能减少呼吸道的解剖关重要。因气管切开能减少呼吸道的解剖死腔，保证病人的有效通气量，并有利于死腔，保证病人的有效通气量，并有利于随时清除上呼吸道内的分泌物，预防肺部随时清除上呼吸道内的分泌物，预防肺部感染的发生，如估计病人需要较长时间的感染的发生，如估计病人需要较长时间的机械通气，应及早行气管切开术。机械通气，应及早行气管切开术。2.2.控制肺部控制肺部感染。肺感染。肺部感染是诱发肌部感染是诱发肌 无力危象的常见原因，当危象发生后又加无力危象的常见原因，当危象发生后又加重了肺部感染，形成了一个恶性循环。肺重了肺部感染，形成了一个恶性循环。肺部感染是肌无力危象死亡的一个主要原因。部感染是肌无力危象死亡的一个主要原因。此外，应加强呼吸道管理，机械通气此外，应加强呼吸道管理，机械通气 期间注意湿化气道，及时吸出痰液，呼吸期间注意湿化气道，及时吸出痰液，呼吸机管道每周更换机管道每周更换2 2次，并从呼吸机螺纹管内次，并从呼吸机螺纹管内腔取标本作细菌学检查，以指导抗生素的腔取标本作细菌学检查，以指导抗生素的应用。应用。宜选择有效的广谱抗生素预防肺部感染，宜选择有效的广谱抗生素预防肺部感染，可用青霉素类、头孢菌素类、大环内酯类可用青霉素类、头孢菌素类、大环内酯类和氯霉素，忌用氨基糖甙类、多黏菌素、和氯霉素，忌用氨基糖甙类、多黏菌素、四环素族抗生素，因这类药物能减少神经四环素族抗生素，因这类药物能减少神经.肌肉接头部乙酰胆碱的含量，加重病人的肌肉接头部乙酰胆碱的含量，加重病人的肌无力症状。肌无力症状。3.3.鉴别危象类别是抢救成功的关键鉴别危象类别是抢救成功的关键 肌无力危象与胆碱能危象的治疗原则不同，肌无力危象与胆碱能危象的治疗原则不同，鉴别危象类型对抢救成功与否至关重要。鉴别危象类型对抢救成功与否至关重要。但胆碱能危象也表现为呼吸肌无力，但胆碱能危象也表现为呼吸肌无力，因此临床上有时肌无力危象与胆碱能危象因此临床上有时肌无力危象与胆碱能危象的鉴别十分困难。的鉴别十分困难。对鉴别有困难的病人，在人工辅助呼对鉴别有困难的病人，在人工辅助呼吸保证下采用干涸疗法，即停用抗胆碱酯吸保证下采用干涸疗法，即停用抗胆碱酯酶药物酶药物72 h72 h，直至人体内的药物排尽及对，直至人体内的药物排尽及对药物的敏感性恢复时再用，从小剂量开始药物的敏感性恢复时再用，从小剂量开始给药，取得了较好的效果。给药，取得了较好的效果。4.加强营养，维持水与电解质加强营养，维持水与电解质平衡。平衡。病病人往往因吞咽功能障碍而有营养不良及人往往因吞咽功能障碍而有营养不良及程度不等的脱水、低钠、低钾或代谢性酸程度不等的脱水、低钠、低钾或代谢性酸中毒，对维持其神经肌肉兴奋的传递有影中毒，对维持其神经肌肉兴奋的传递有影响。响。营养不良可使呼吸肌功能减退，病人营养不良可使呼吸肌功能减退，病人的呼吸肌力、最大自主通气量及肺活量可的呼吸肌力、最大自主通气量及肺活量可分别下降至正常人数值的分别下降至正常人数值的37%、41%及及63%。可给予肠内营养或完全肠道外营养。可给予肠内营养或完全肠道外营养(total parenteral nutrition，TPN)，以保，以保证足够的营养素摄入。证足够的营养素摄入。长期长期TPN已证实可导致肠废用，肠黏已证实可导致肠废用，肠黏膜萎缩，肠通透性升高，细菌异位，长期膜萎缩，肠通透性升高，细菌异位，长期使用可影响肝脏功能使用可影响肝脏功能;而肠内营养有助于维而肠内营养有助于维持肠黏膜细胞结构与功能的完整性，减少持肠黏膜细胞结构与功能的完整性，减少内毒索释放与细菌移位，刺激消化液，有内毒索释放与细菌移位，刺激消化液，有利于恢复胃肠道功能供给营养物质。利于恢复胃肠道功能供给营养物质。5.药物应用的观察在肌无力危象时，药物应用的观察在肌无力危象时，抗胆碱酯酶药物的效果常呈进行性减退，抗胆碱酯酶药物的效果常呈进行性减退，加大药量后，易出现从一种危象到另一种加大药量后，易出现从一种危象到另一种危象，护士应有所警惕。应用大剂量的肾危象，护士应有所警惕。应用大剂量的肾上腺皮质激素不能缓解危象，而会使危象上腺皮质激素不能缓解危象，而会使危象加重。加重。此外，大量应用肾上腺皮质激素可产此外，大量应用肾上腺皮质激素可产 生高血压、高血糖、水钠潴留、皮肤痤疮生高血压、高血糖、水钠潴留、皮肤痤疮等副作用，尤其容易继发感染性疾病。护等副作用，尤其容易继发感染性疾病。护士应注意观察副作用的发生情况，及时通士应注意观察副作用的发生情况，及时通知医生处理。知医生处理。6.心理心理护理。重护理。重症肌无力病人术后发症肌无力病人术后发生肌无力危象的临床特点为进行性呼吸肌生肌无力危象的临床特点为进行性呼吸肌无力，不能维持正常的换气功能，病人需无力，不能维持正常的换气功能，病人需呼吸机辅助呼吸，且大多数病人需行气管呼吸机辅助呼吸，且大多数病人需行气管切开术。切开术。因此，肌无力危象病人常有受他人支因此，肌无力危象病人常有受他人支 配的感觉。因病人不能与他人进行交流，配的感觉。因病人不能与他人进行交流，又常常感到绝望、焦虑、无助。护士应对又常常感到绝望、焦虑、无助。护士应对病人进行耐心、细致地解释安慰工作，讲病人进行耐心、细致地解释安慰工作，讲明只要积极配合治疗，是可以恢复的。明只要积极配合治疗，是可以恢复的。护士做每项操作前，应向病人解释操护士做每项操作前，应向病人解释操作的目的、用途，以取得病人配合。因行作的目的、用途，以取得病人配合。因行呼吸机辅助呼吸，病人无法说话。呼吸机辅助呼吸，病人无法说话。护士应准备了护患交流卡片，卡片上护士应准备了护患交流卡片，卡片上写明了各种常见的不适及需要，如胸闷、写明了各种常见的不适及需要，如胸闷、有痰、口渴、疼痛等，病人可以指点卡片有痰、口渴、疼痛等，病人可以指点卡片上的内容，以便护患之间进行交流。上的内容，以便护患之间进行交流。当病人的病情稍有好转时，应告知病当病人的病情稍有好转时，应告知病人，帮助病人建立信心。此外，由于重症人，帮助病人建立信心。此外，由于重症肌无力治疗所需费用较多，病人及家属的肌无力治疗所需费用较多，病人及家属的经济负担较重，病人常有负罪感，护士需经济负担较重，病人常有负罪感，护士需动员病人的社会支持系统，对病人提供大动员病人的社会支持系统，对病人提供大量的情感及物质支持。量的情感及物质支持。重症肌无力预后重症肌无力预后 重症肌无力是一种可治之症，又是难重症肌无力是一种可治之症，又是难治之症。只要尽早诊断，恰当处理，绝大治之症。只要尽早诊断，恰当处理，绝大多数病人是可以改善的。多数病人是可以改善的。而且至少有半数以上的患者经规范、而且至少有半数以上的患者经规范、系统治疗后，可以达到生活自理、正常工系统治疗后，可以达到生活自理、正常工作的完全缓解或药物缓解状态，甚至可多作的完全缓解或药物缓解状态，甚至可多年不复发。这也是重症肌无力危象急救的年不复发。这也是重症肌无力危象急救的最终目的。最终目的。相关提问相关提问1.重症肌无力危象中哪种危象最严重？重症肌无力危象中哪种危象最严重？1.重症肌无力危象中哪种危象最严重？重症肌无力危象中哪种危象最严重？呼吸肌无力危象最严重。呼吸肌无力危象最严重。2.2.重症肌无力的母亲的新生儿会遗传吗？重症肌无力的母亲的新生儿会遗传吗？2.2.重症肌无力的母亲的新生儿会遗传吗？重症肌无力的母亲的新生儿会遗传吗？约约12%12%重症肌无力的母亲的新生儿有重症肌无力的母亲的新生儿有吸吮困难、哭声无力、肢体瘫痪等症状。吸吮困难、哭声无力、肢体瘫痪等症状。生后生后4848小时出现持续数周或数月，症状逐小时出现持续数周或数月，症状逐渐改善，直至完全消失。渐改善，直至完全消失。3.3.血浆置换方法治疗重症肌无力危血浆置换方法治疗重症肌无力危象有何利弊？象有何利弊？3.3.血浆置换治疗重症肌无力危象有何利弊？血浆置换治疗重症肌无力危象有何利弊？血浆置换方法常用于重症肌无力危象血浆置换方法常用于重症肌无力危象的治疗或胸腺切除术前的处理，以避免或的治疗或胸腺切除术前的处理，以避免或改善术后呼吸肌无力危象的发生。该法安改善术后呼吸肌无力危象的发生。该法安全有效，但费用昂贵。全有效，但费用昂贵。（完）（完）谢谢观赏！谢谢观赏！