椎管内肿瘤影像学诊断课件

.概述概述发病率发病率分类分类病程分期病程分期临床表现临床表现辅助检查辅助检查诊断诊断 （MRIMRI）治疗治疗.概述概述 椎管内肿瘤指生长于脊髓本身及椎管内与脊髓相邻近的组织结构（如神经根、硬脊膜、椎管内脂肪组织、血管等)的原发性肿瘤及转移性肿瘤的统称。.发病率发病率 椎管内肿瘤发病率不同，从0.9-2.5/10万不等，其发病率大约是脑肿瘤发病率的1/l00。20-50岁多见。儿童占19%。男1.6/女1。肿瘤可发生于自颈髓至马尾的任何节段。发生于胸段者最多，约占半数，颈段约占1/4，其余分布于腰髓段及马尾。.按肿瘤起源分类 按解剖部位分类 按解剖层次分类 按肿瘤病理分类分类分类.1.按肿瘤起源分类（1)原发性起源于椎管内本身的组织：如神经鞘瘤、脊膜瘤和胶质瘤等，占椎管内肿瘤总数的7595。（2)继发性由椎管外肿瘤侵入椎管内所致：占椎管内肿瘤总数的525。如转移性肿瘤。.2.按解剖部位分类颈段肿瘤，占1326；胸段肿瘤，占4267；腰骶段肿瘤，占1228。.3.按解剖层次分类.硬脊膜外肿瘤硬脊膜外肿瘤髓外硬脊膜下肿瘤髓外硬脊膜下肿瘤髓内肿瘤髓内肿瘤ABCD.（1)髓内肿瘤（约10%）主要为神经胶质瘤主要为神经胶质瘤，约占髓内肿瘤的80%。常见有：a.室管膜瘤(55%65%)：来自脊髓中央管表面的室管膜细胞，质地较硬，常有明显分界。b.星形细胞瘤(约占30%)：虽恶性程度较低但往往浸润生长，与脊髓组织无明显分界。较少见较少见血管性肿瘤；淋巴瘤；黑色素瘤；囊肿样病变等。杨树源,洪国良,焦得让.脊髓髓内肿瘤显微手术疗效的长期随访J.中华神经外科疾病研究杂志,2002,1(1):18-21.（2)髓外硬脊膜下肿瘤（65%）：绝大部分为良性，手术切除效果良好。常见有：a.发自脊神经根的神经鞘膜瘤神经鞘膜瘤。（神经鞘膜瘤有神经鞘瘤和神经纤维瘤两类。两者均为神经鞘细胞来源，但两者临床表现及组织学形态有一定差异。）b.脊膜瘤脊膜瘤约占12%，多见于中年人。多发生于硬脊膜内，常为单发。多位于脊髓蛛网膜之外，与硬脊膜内面常有粘连。.（3)硬脊膜外肿瘤（约25%）多数为恶性肿瘤，如肉瘤、转移瘤和脊索瘤。若为良性肿瘤，则以脂肪及血管瘤最常见。.4.按肿瘤病理分类（1)神经鞘瘤占椎管内肿瘤的2343，居首位。好发于2040岁，绝大多数位于髓外硬脊膜内。一般病程缓慢，可出现典型的脊髓半切综合征。（2)脊膜瘤占椎管内肿瘤的922，居第2位。好发于2050岁，多数位于髓外硬脊膜下。临床症状酷似神经鞘瘤，但病程可波动。（3)神经胶质瘤占椎管内肿瘤的20左右，居第3位。好发于2050岁，绝大多数位于髓内，包括室管膜瘤、星形细胞瘤、少支胶质细胞瘤和多形性胶质母细胞瘤等。（4)胚胎残余肿瘤占椎管内肿瘤的610，包括上皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤和脊索瘤等。.（5)血管性肿瘤占椎管内肿瘤的68，包括静脉性血管瘤、海绵状血管瘤和血管母细胞瘤。（6)转移瘤占椎管内肿瘤的67。好发于中年以上，绝大多数位于硬脊膜外。病情进展快，常出现弛缓性瘫痪，括约肌障碍严重，可有椎骨破坏。（7)肉瘤约占椎管内肿瘤的5，包括神经纤维肉瘤、网织细胞肉瘤和淋巴肉瘤等。绝大多数位于硬脊膜外。（8)脂肪瘤约占椎管内肿瘤的1。好发于2030岁，绝大多数位软脊膜下，病程缓慢。（9)其他肿瘤如神经母细胞瘤和骨髓瘤等，约占椎管内肿瘤的6。.病程分期病程分期 刺激期：刺激期：神经根痛神经根痛 脊髓部分受压期脊髓部分受压期：脊髓感觉，运动障碍。脊髓感觉，运动障碍。脊髓半切综合征（脊髓半切综合征（brown-sequard syndrome)脊髓瘫痪期：脊髓瘫痪期：平面以下感觉、运动、括约肌功能平面以下感觉、运动、括约肌功能完全丧失。完全丧失。.临床表现临床表现1 疼痛：疼痛：根痛根痛常为首发症状常为首发症状 部位固定，沿神经分布区扩散部位固定，沿神经分布区扩散 电灼，针刺，刀切，牵拉感电灼，针刺，刀切，牵拉感 夜间痛或平卧痛是特征夜间痛或平卧痛是特征 增加胸腹压可诱发和加剧增加胸腹压可诱发和加剧.2 感觉障碍：感觉障碍：早：早：感觉过敏、异常。麻木，蚁行感。感觉过敏、异常。麻木，蚁行感。中：感觉减退。髓外肿瘤由下向上发展，髓内由上向下。中：感觉减退。髓外肿瘤由下向上发展，髓内由上向下。晚：感觉消失。平面以下消失。晚：感觉消失。平面以下消失。.3 运动障碍：运动障碍：无力，持物不紧，肌肉萎缩，肌肉痉挛无力，持物不紧，肌肉萎缩，肌肉痉挛 先在病变同侧，发展为双侧先在病变同侧，发展为双侧.4 反射异常：反射异常：病变平面：弛缓性瘫痪，反射均消失。病变平面：弛缓性瘫痪，反射均消失。病变平面以下：浅反射减退或消失，深反射亢进，病理反病变平面以下：浅反射减退或消失，深反射亢进，病理反射射+.5 植物神经功能障碍：植物神经功能障碍：晚期出现晚期出现 病变平面以下少汗，无汗，排尿困难，尿潴留，便秘。病变平面以下少汗，无汗，排尿困难，尿潴留，便秘。6 特殊征象：特殊征象：Brown-Sequard Syndrome 因脊髓外侧占位，压迫脊髓同侧传导束，因脊髓外侧占位，压迫脊髓同侧传导束，引起病变侧运动障碍，引起病变侧运动障碍，对侧痛温觉丧失，对侧痛温觉丧失，由下向上发展由下向上发展.辅助检查1.MRI 最有价值；精确定位；部分定性最有价值；精确定位；部分定性2.CT 对骨性破坏有意义对骨性破坏有意义3.X-ray 多无变化（良性瘤可见椎间孔扩大，椎多无变化（良性瘤可见椎间孔扩大，椎管扩张。恶性可见椎体，椎板破坏，椎弓消失）管扩张。恶性可见椎体，椎板破坏，椎弓消失）4.脊髓造影脊髓造影 显示梗阻部位及形态显示梗阻部位及形态.影像学诊断（影像学诊断（MRI）髓内肿瘤髓内肿瘤a.神经上皮起源肿瘤：室管膜瘤；星形细胞瘤。b.较少见：血管源性肿瘤；原发淋巴瘤；黑色素瘤；囊肿样病变等。.a肿瘤长轴与脊髓长轴平行；b信号混杂，易囊变、出血；c与正常脊髓分界清楚；d近50%病例有脊髓空洞；e可以发生蛛网膜下腔种植转移。.女，42岁，双下肢乏力2年，加重1月入院。.a膨胀性或浸润性生长方式；b与正常脊髓分界不清；c近50%病例可囊变；d发生脊髓空洞几率及范围均小于室管膜瘤。.血管母细胞瘤是一种血供丰富的良性肿瘤血管母细胞瘤是一种血供丰富的良性肿瘤,约占脊约占脊髓肿瘤的髓肿瘤的1.6%6.4%。常见于常见于20岁岁30岁岁之间。肿瘤以之间。肿瘤以胸段、颈段胸段、颈段多见，多见，绝大多数发生在脊髓背侧，少数位于髓外硬膜下，绝大多数发生在脊髓背侧，少数位于髓外硬膜下，偶尔发生于硬膜外。偶尔发生于硬膜外。约有约有10%的髓内血管母细胞瘤的髓内血管母细胞瘤合并合并有小脑血管母有小脑血管母细胞瘤。细胞瘤。.a肿瘤边界清晰,MRI可显示肿瘤结节bT1WI呈混杂信号或低信号,T2WI呈高信号c增强扫描显示明显强化,强度高于其他髓内肿瘤d较大肿瘤周围可见蜿蜒走行的流空信号(1.5cm以下的肿瘤常无血管流空信号，而大于2.5cm的肿瘤多伴随着流空信号).e常伴广泛的脊髓空洞(出现率为87%-100%，往往表现为小肿瘤大空洞，甚至贯穿整个脊髓)。.肿瘤肿瘤MR特征小结：特征小结：肿瘤结节附着于囊壁上（窄基底）,明显强化肿瘤周围的流空信号颇具诊断价值肿瘤合并脊髓空洞的几率较室管膜瘤及星形细胞瘤高，且空洞范围大.原发性脊髓恶性淋巴瘤在中枢神经系统原发原发性脊髓恶性淋巴瘤在中枢神经系统原发性淋巴瘤中发病率极低性淋巴瘤中发病率极低,约占原发中枢神经系统淋约占原发中枢神经系统淋巴瘤的巴瘤的1%2%。原发性脊髓淋巴瘤多见于原发性脊髓淋巴瘤多见于60岁以上的人。岁以上的人。.MRI特征：特征：a多发生在颈、胸段。b主要侵犯硬膜外组织，硬膜内及髓内侵犯者罕见报道。cT1WI、T2WI呈等信号，边界不清。增强后多数结节状强化。d脊髓空洞罕见。.TIWI 等信号、境界不清等信号、境界不清颈颈56水平脊髓肿胀、边界不清水平脊髓肿胀、边界不清影像园.增强：病灶呈结节状明显强化增强：病灶呈结节状明显强化.中枢神经系统的原发性黑色素肿瘤已较为罕见中枢神经系统的原发性黑色素肿瘤已较为罕见,仅占仅占所有黑色素瘤的所有黑色素瘤的1%,而原发于椎管内的更而原发于椎管内的更罕见罕见 原发性黑色素细胞肿瘤包括原发性恶性黑色素瘤、黑色素细胞瘤、弥漫性黑色素细胞增生症和神经皮肤黑色素细胞增多症，各年龄均可发病。MRI特征性表现：短T2信号。易伟,Golwa FH,万婕,等.黑色素性室管膜瘤1例报告.中国肿瘤临床杂志,2003,30:623.鉴别诊断鉴别诊断：非肿瘤性病变：非肿瘤性病变：1.急性脊髓炎急性脊髓炎2.脊髓型多发性硬化脊髓型多发性硬化.脊脊 髓髓 型型 多多 发发 性性 化化多发性硬化多发性硬化(MS)是中枢神经系统以白质为主的多是中枢神经系统以白质为主的多发性脱髓鞘疾病发性脱髓鞘疾病,属属自身免疫性疾病自身免疫性疾病。临床上以。临床上以反反复发作复发作、进行性加重、进行性加重为主要特征。为主要特征。临床根据其发生部位常分为三型临床根据其发生部位常分为三型:脑型、视神经脊脑型、视神经脊髓炎型和脊髓型髓炎型和脊髓型,其中以其中以脊髓损害脊髓损害为主要症状的则为主要症状的则称为脊髓型多发性硬化称为脊髓型多发性硬化(SMS)。.脊髓型多发性硬化MR特征：MS脊髓病变通常不超过2个椎体节段病灶多在脊髓的后方或侧后方病灶的最大横截面小于脊髓的1/2且通常不伴脊髓肿胀或萎缩许贤豪.多发性硬化研究进展J.中华神经科杂志,2004,37(1):3-6.脊髓型MS增强.髓外硬膜下肿瘤 髓外硬膜下肿瘤占椎管内肿瘤60%，绝大部分为良性，以神经鞘瘤、神经纤维瘤和脊膜瘤最常见。多见于2060岁。典型症状为神经根性疼痛，以后出现肢体麻木、酸胀感或感觉减退。.MRI特征：特征：.女，46，左上肢及左肩胛区疼痛数月神经鞘膜瘤神经鞘膜瘤.女，55岁神经鞘膜瘤神经鞘膜瘤.起源于神经纤维母细胞，组织学上可见施万细胞、成纤维细胞、有髓鞘或无髓鞘的神经纤维等多种成分。临床上常见30-50岁，无性别差异。.MRI特征：特征：MRI信号与神经鞘瘤相似。多发常见。颈、胸段多见。增强后较为明显强化，较神经鞘瘤均匀。4%-11%的神经纤维瘤可合并神经纤维肉瘤，常形成椎旁肿块并破坏椎骨。.女，47岁神经纤维瘤神经纤维瘤.MRI特征：特征：a.单发，形态规则（类圆形或椭圆形），边界清楚，可见钙化。b.信号均匀，T1等信号，T2略高信号。c.血管丰富，增强后均匀明显强化。d.特征性表现：宽基底与脊膜相连，可见硬膜尾征。e.很少累及两个节段。.女，33岁，左下肢麻木。脊膜瘤脊膜瘤.鉴别诊断鉴别诊断：非肿瘤性病变：非肿瘤性病变：1.囊肿（皮样囊肿、表皮样囊肿）2.血肿.男，33岁，颈肩部压痛，右手握力减小。血肿伴机化血肿伴机化.硬膜外肿瘤 硬膜外肿瘤占椎管内肿瘤的25%，绝大多数为恶性肿瘤，如转移瘤和淋巴细胞瘤，其它还有肉瘤、脂肪瘤、血管瘤、骨瘤、软骨瘤和脊索瘤等等。.MRI特征：特征：多发。有恶性肿瘤病史。形态不规则，信号不均匀。增强后不均匀较明显强化。.女，41，肺癌分子靶向治疗1年。.女，59岁，颈肩部疼痛伴左侧肢体乏力2月。.手术手术 手术切除：椎管内肿瘤中良性者居多，唯一有效手术切除：椎管内肿瘤中良性者居多，唯一有效的治疗方法是手术切除肿瘤，约的治疗方法是手术切除肿瘤，约3/4可手术切除可手术切除治愈。治愈。采用切口及椎板减压、切除肿瘤、后根切断的方采用切口及椎板减压、切除肿瘤、后根切断的方法。病人年龄即使较大亦可耐受手术，故一旦诊法。病人年龄即使较大亦可耐受手术，故一旦诊断为椎管内肿瘤，不论脊髓受压程度轻重，均应断为椎管内肿瘤，不论脊髓受压程度轻重，均应及时手术治疗，但对于高位截瘫，呼吸功能不全及时手术治疗，但对于高位截瘫，呼吸功能不全者应注意预防及控制肺部感染。者应注意预防及控制肺部感染。大部分预后良好大部分预后良好.谢谢 谢！谢！.先天性肿瘤（囊肿）先天性肿瘤（囊肿）包括上皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤等。上皮样囊肿和皮样囊肿均起源于椎管内异位的发育成皮肤的胚层。上皮样囊肿壁呈半透明状，为复层鳞状上皮组织，内容物为脱落的角化上皮，富含胆固醇结晶。皮样囊肿的囊壁较厚，在复层鳞状上皮基底有较多的纤维组织及真皮层，内含皮肤附属结构如汗腺、皮脂腺及毛囊，内容物中常有毛发。畸胎瘤较少见，含有起源于三个胚叶的组织。.