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仁爱精诚融汇卓越12023-2-181仁爱精诚融汇卓越内生软骨瘤内生软骨瘤 仁爱精诚融汇卓越22023-2-182内生软骨瘤内生软骨瘤 发生于由软骨化生的骨内，是一种由分叶状透明软骨构成的肿瘤，外有纤维包膜，多呈分叶状，小叶间隙的血管附近和肥大软骨层的基质内常有程度不一的钙化，偶见液化坏死及囊变。仁爱精诚融汇卓越32023-2-183 长管状骨及跗骨的软骨瘤仅见于成年人。病程缓慢，一般无明显症状。好发部位依次为肱骨近端、股骨远端。多数病灶边界清楚,有硬化边。单发型长骨内生软骨瘤多起源于干骺端，逐渐侵入骨干，范围较四肢短骨内肿瘤广泛。仁爱精诚融汇卓越42023-2-184 病变常开始于干骺部,随骨骼的生长逐渐移向骨干。病变呈局限性膨胀性骨质破坏区,骨皮质变薄,无骨膜反应;病变区密度增高如云雾状或毛玻璃状,有不同程度如斑片状、环状或点状钙化。仁爱精诚融汇卓越52023-2-185 内生性软骨瘤若发生在骨内称为中心型，发生在骨表面称为边缘型（骨膜软骨瘤）。本病可以是单一病灶，也可以是多发病灶（内生软骨瘤病）。本病也可伴有软组织血管瘤。单发性内生性软骨瘤生长缓慢，体积小，可长期无症状。多发性内生性软骨瘤在幼儿期即有症状和体征，导致肢体短缩和弯曲畸形。一、概述 仁爱精诚融汇卓越62023-2-186二、病因内生性软骨瘤是一种由胚胎性异位组织引起的肿瘤。病变常开始于干骺部,随骨骼的生长逐渐移向骨干。病变呈局限性膨胀性骨质破坏区,骨皮质变薄,无骨膜反应;病变区密度增高如云雾状或毛玻璃状,有不同程度如斑片状、环状或点状钙化。仁爱精诚融汇卓越72023-2-187 多发性内生性软骨瘤在幼儿期即表现出症状和体征，并可导致肢体短缩和弯曲畸形。在手部，病变呈球形或结节样肿胀，病变严重时，手指短缩，偏离轴心，一般无疼痛；在肢体的干骺端，可有轻微的膨胀，随着骨骼的发育，出现短缩畸形。三、临床表现：单发性内生性软骨瘤生长缓慢，体积小，可长期无症状。手足部的管状骨内生性软骨瘤常导致手指或足趾的畸形，因骨膨胀刺激引起局部肿痛，或因病理骨折引起疼痛；而在四肢长骨，大部分内生性软骨瘤均无症状，仅因其他疾病或病理骨折在拍X线片时才被发现。仁爱精诚融汇卓越82023-2-188四、影像检查 X线平片的典型征象包括骨囊状破坏、边缘硬化及破坏区内钙化。CT对长骨内生软骨瘤的显示具有明显优势，能显示早期小的内生软骨瘤及其特征性的肿瘤钙化，其中透亮区内的钙化影被认为是诊断内生软骨瘤的主要依据。由于肿瘤组织成分是分叶状的透明软骨沿松质骨的缝隙蔓延生长，且肿瘤几乎无血供，所以CT增强检查没有强化。仁爱精诚融汇卓越92023-2-1893.MRI检查：内生性软骨瘤的MRI示在T1加权像上呈低信号，病灶呈长圆形或卵圆形的多房状，边界清楚，在T2加权像上为明显的高信号，内部的钙化为低信号。增强后可呈环形或不规则形强化。4.放射性核素扫描：内生性软骨瘤做放射性核素扫描示活跃的2期放射性核素摄取量增多，恶变时，放射性核素摄取量明显增加。仁爱精诚融汇卓越102023-2-1810低度恶性的软骨肉瘤：内生软骨瘤往往与低度恶性的软骨肉瘤很难鉴别,文献统计如果有软组织肿块,骨膜反应,骨骺和干骺端的骨皮质破坏,骨皮质增厚,病灶范围 4 cm 则提示软骨肉瘤的可能性大。鉴别诊断：仁爱精诚融汇卓越112023-2-1811成软骨细胞瘤：发生在骨骺的内生软骨瘤常在周围有一薄层硬化边包绕,因而有时会被误诊为成软骨细胞瘤，后者有着相同的特征并在骨骺的发病率约是内生软骨瘤的10倍以上。仁爱精诚融汇卓越122023-2-1812仁爱精诚融汇卓越132023-2-1813 骨囊肿：常见于20 岁以下的青少年，病灶多呈膨胀性透光阴影，其中无沙粒样钙化或骨化斑点，如发生病理性骨折，可出现“碎片陷落征”，多数病灶位于长管状骨的干骺端或骨干髓腔的中心,少数为偏心性生长,病变均不超过骨骺板;其长轴与骨干方向一致;囊肿横位不大于骺板,为非膨胀性病变;骨囊肿边缘多数可见硬化边缘。仁爱精诚融汇卓越142023-2-1814仁爱精诚融汇卓越152023-2-1815骨巨细胞瘤：骨巨细胞瘤好发于干骨骺愈合后的骨端，所以长骨端的内生软骨瘤有时会被误认为骨巨细胞瘤，尤其是没有钙化或骨化的病例。内生软骨瘤一般很少有极度膨胀，同时病损比较局限；骨巨细胞瘤很少有硬化边，MRI图像上病灶周围没有低信号环，常可见液液平面，增强扫描可有不同程度强化。仁爱精诚融汇卓越162023-2-1816仁爱精诚融汇卓越172023-2-1817仁爱精诚融汇卓越182023-2-1818 骨梗死：长管状骨的骨梗死X 线平片表现为呈圆形、椭圆形或不规则形状的硬化斑状影,排列成串或呈散在性分布,少数呈蜿蜓走行之条纹状钙化,所产生的钙化一般从外周到中央,边界相对欠清。在MRI表现上骨梗死颇具特征性,急性期和亚急性期在T1 加权像上,骨梗死灶的中央和周围的正常骨髓组织呈中等信号或略低信号,而梗死灶的边缘为迂曲匍行的低信号带。在T2 加权像上,中央部分的信号强度仍可和相邻的骨髓组织相仿或略高,而周缘可呈迂曲的高信号带。这种病灶边缘信号的T1 加权与T2 加权像改变和病灶边缘的充血水肿的病理基础相符合,与内生软骨瘤病灶周边T1 加权和T2 加权均为低信号带有所区别。在慢性期因骨骼局部缺血而产生坏死,继而纤维化和钙化,T1 和T2 加权图像均为低信号区。仁爱精诚融汇卓越192023-2-1819仁爱精诚融汇卓越202023-2-1820仁爱精诚融汇卓越212023-2-1821小结小结 内生软骨瘤在平片上具有一定特征性,CT可进一步精确地确定病变在骨内的位置,与骨髓腔的分界,以及骨皮质受累情况,MRI可显示病变的软骨性软组织组成部分,脂肪抑制序列可更好地显示软骨瘤成分。仁爱精诚融汇卓越222023-2-1822谢谢！谢谢！
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