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一、戊糖磷酸途径一、戊糖磷酸途径(pentose phosphate pathway)二、糖的其他代谢途径二、糖的其他代谢途径 三、葡萄糖出入动物细胞的特殊运载机构三、葡萄糖出入动物细胞的特殊运载机构 四、乙醛酸途径四、乙醛酸途径五、寡糖类的生物合成和分解五、寡糖类的生物合成和分解 第第25章章 戊糖磷酸途径和糖的其他代谢途径戊糖磷酸途径和糖的其他代谢途径1931年年Otto Warburg、Fritz Lipman等人等人 发现发现6-磷酸葡萄糖脱氢酶和磷酸葡萄糖脱氢酶和6-磷酸葡糖酸脱氢酶；磷酸葡糖酸脱氢酶；NADP+是上述是上述2酶的辅酶；酶的辅酶；6-磷酸葡糖酸氧化脱羧产生磷酸戊糖。磷酸葡糖酸氧化脱羧产生磷酸戊糖。Frank Dickens等人等人 分离到中间产物：磷酸戊糖酸、磷酸己糖酸；四碳和五碳化合物的磷酸酯；分离到中间产物：磷酸戊糖酸、磷酸己糖酸；四碳和五碳化合物的磷酸酯；提出提出6-磷酸葡萄糖降解新途径；磷酸葡萄糖降解新途径；五碳糖、六碳糖、七碳糖及其衍生物景天庚酮糖、核糖、脱氧核糖等。五碳糖、六碳糖、七碳糖及其衍生物景天庚酮糖、核糖、脱氧核糖等。1953年年Frank Dickens在英国医学公报上发表这条途径的研究成果。在英国医学公报上发表这条途径的研究成果。第第25章章 戊糖磷酸途径和糖的其他代谢途径戊糖磷酸途径和糖的其他代谢途径 一、戊糖磷酸途径一、戊糖磷酸途径(pentose phosphate pathway)戊糖磷酸途径发现戊糖磷酸途径发现 戊糖支路戊糖支路(pentose shunt)戊糖磷酸循环戊糖磷酸循环(pentose phosphate cycle)己糖磷酸旁路或己糖单磷酸途径己糖磷酸旁路或己糖单磷酸途径(hexose monophosphate pathway)磷酸葡糖酸途径磷酸葡糖酸途径(phosphogluconate pathway)磷酸葡糖酸氧化途径磷酸葡糖酸氧化途径(phosphogluconate oxidative pathway)Warburg-Dickens 磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径Otto Warburg 18831970 葡萄糖分解代谢的另一条途径，约占葡萄糖分解代谢的另一条途径，约占 30 30；肝脏中约肝脏中约10-15%10-15%的葡萄糖进入戊糖磷酸途径；的葡萄糖进入戊糖磷酸途径；反应在细胞胞液中进行；反应在细胞胞液中进行；产物：产物：NADPH(NADPH(生物合成中重要的还原剂，合成生物合成中重要的还原剂，合成ATP)ATP)核糖核糖-5-5-磷酸磷酸(体内生成体内生成5-5-磷酸磷酸-核糖的唯一途径，核糖的唯一途径，合成合成DNA,RNA,ATP,NAD+,FAD,CoA)DNA,RNA,ATP,NAD+,FAD,CoA)氧化特征：辅酶为氧化特征：辅酶为NADP+NADP+特点：特点：环式代谢途径环式代谢途径-起始物和终止物都是起始物和终止物都是 6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖三碳糖、四碳糖、五碳糖、六碳糖、七碳糖之间相互转化三碳糖、四碳糖、五碳糖、六碳糖、七碳糖之间相互转化 第第25章章 戊糖磷酸途径和糖的其他代谢途径戊糖磷酸途径和糖的其他代谢途径 一、戊糖磷酸途径一、戊糖磷酸途径(pentose phosphate pathway)戊糖磷酸途径概况戊糖磷酸途径概况 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 +2NADP+H2O 5-磷酸核糖磷酸核糖+2NADPH+2H+CO2 磷酸戊糖途径核心反应：磷酸戊糖途径核心反应：第第25章章 戊糖磷酸途径和糖的其他代谢途径戊糖磷酸途径和糖的其他代谢途径 一、戊糖磷酸途径一、戊糖磷酸途径(pentose phosphate pathway)葡萄糖葡萄糖-6-6-磷酸磷酸+2NADP+H2O+2NADP+H2O 核酮糖核酮糖-5-5-磷酸磷酸+2NADPH+2H+CO2 +2NADPH+2H+CO2 3 3分子分子 核酮糖核酮糖-5-5-磷酸磷酸 2 2 分子分子 果糖果糖-6-6-磷酸磷酸+1 +1 分子分子 甘油醛甘油醛-3-3-磷酸磷酸 果糖果糖-6-6-磷酸磷酸 葡萄糖葡萄糖-6-6-磷酸磷酸 核糖核糖-5-5-磷酸磷酸 核酮糖核酮糖-5-5-磷酸磷酸还原谷胱甘肽还原谷胱甘肽 生物还原剂生物还原剂 6-磷酸葡糖酸磷酸葡糖酸 磷酸戊糖途径核心反应式：磷酸戊糖途径核心反应式：葡萄糖葡萄糖-6-6-磷酸磷酸+2NADP+H2O +2NADP+H2O 核糖核糖-5-5-磷酸磷酸+2NADPH+2H+CO2 +2NADPH+2H+CO2 戊糖磷酸途径概况戊糖磷酸途径概况 合成前体合成前体 第一阶段：氧化阶段第一阶段：氧化阶段 第二阶段：非氧化阶段，转换途径第二阶段：非氧化阶段，转换途径 第三阶段第三阶段 1、葡萄糖、葡萄糖-6-磷酸脱氢生成磷酸脱氢生成6-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸-内酯内酯 第第25章章 戊糖磷酸途径和糖的其他代谢途径戊糖磷酸途径和糖的其他代谢途径 一、戊糖磷酸途径一、戊糖磷酸途径(pentose phosphate pathway)第一阶段：氧化阶段第一阶段：氧化阶段 6-磷酸葡萄糖脱氢酶催化脱氢氧化在磷酸葡萄糖脱氢酶催化脱氢氧化在C-1上；上；6-磷酸葡萄糖脱氢酶是关键酶；磷酸葡萄糖脱氢酶是关键酶；辅酶辅酶NADP+是是e-受体；受体；6-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸-内酯；内酯；NADPH是是6-磷酸葡萄糖脱氢酶变构抑制剂。磷酸葡萄糖脱氢酶变构抑制剂。葡萄糖葡萄糖-6-磷酸磷酸 6-磷酸磷酸-葡糖酸葡糖酸-内酯内酯 第第25章章 戊糖磷酸途径和糖的其他代谢途径戊糖磷酸途径和糖的其他代谢途径 一、戊糖磷酸途径一、戊糖磷酸途径(pentose phosphate pathway)2、6-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸-内酯水解生成内酯水解生成6-磷酸葡糖酸磷酸葡糖酸 第一阶段：氧化阶段第一阶段：氧化阶段 内酯酶催化水解。内酯酶催化水解。6-磷酸葡糖酸磷酸葡糖酸 6-磷酸磷酸-葡糖酸葡糖酸-内酯内酯 第第25章章 戊糖磷酸途径和糖的其他代谢途径戊糖磷酸途径和糖的其他代谢途径 一、戊糖磷酸途径一、戊糖磷酸途径(pentose phosphate pathway)3、6-磷酸葡糖酸形成磷酸葡糖酸形成5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖 第一阶段：氧化阶段第一阶段：氧化阶段 6-磷酸葡糖酸脱氢酶作用下，形成磷酸葡糖酸脱氢酶作用下，形成5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖NADP+为电子受体；为电子受体；C-1上脱羧；上脱羧；C-3上脱氢变上脱氢变C-2。6-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸 5-磷酸磷酸-核酮糖核酮糖 第第25章章 戊糖磷酸途径和糖的其他代谢途径戊糖磷酸途径和糖的其他代谢途径 一、戊糖磷酸途径一、戊糖磷酸途径(pentose phosphate pathway)4、5-磷酸核酮糖异构为磷酸核酮糖异构为5-磷酸核糖磷酸核糖 第二阶段：非氧化阶段第二阶段：非氧化阶段 5-磷酸核糖磷酸核糖 5-磷酸磷酸-核酮糖核酮糖 磷酸核酮糖异构酶催化；磷酸核酮糖异构酶催化；戊酮糖转化为戊醛糖。戊酮糖转化为戊醛糖。葡萄糖葡萄糖-6-6-磷酸磷酸+2NADP+H2O+2NADP+H2O 核酮糖核酮糖-5-5-磷酸磷酸+2NADPH+2H+CO2 +2NADPH+2H+CO2 第一阶段：氧化阶段第一阶段：氧化阶段 第二阶段：非氧化阶段第二阶段：非氧化阶段 第第25章章 戊糖磷酸途径和糖的其他代谢途径戊糖磷酸途径和糖的其他代谢途径 一、戊糖磷酸途径一、戊糖磷酸途径(pentose phosphate pathway)核糖核糖-5-5-磷酸磷酸 景天庚酮糖景天庚酮糖-7-7-磷酸磷酸 果糖果糖-6-6-磷酸磷酸 葡萄糖葡萄糖-6-6-磷酸磷酸 木酮糖木酮糖-5-5-磷酸磷酸 甘油醛甘油醛-3-3-磷磷酸酸 赤藓糖赤藓糖-4-4-磷酸磷酸 果糖果糖-6-6-磷酸磷酸 木酮糖木酮糖-5-5-磷酸磷酸 甘油醛甘油醛-3-3-磷酸磷酸 氧化阶段氧化阶段3 3分子分子 核酮糖核酮糖-5-5-磷酸磷酸 2 2 分子分子 果糖果糖-6-6-磷酸磷酸+1 +1 分子分子 甘油醛甘油醛-3-3-磷酸磷酸 第二阶段：非氧化阶段，转换途径第二阶段：非氧化阶段，转换途径 果糖果糖-6-6-磷酸磷酸 葡萄糖葡萄糖-6-6-磷酸磷酸 第三阶段第三阶段 反应全部是可逆反应。反应全部是可逆反应。第第25章章 戊糖磷酸途径和糖的其他代谢途径戊糖磷酸途径和糖的其他代谢途径 一、戊糖磷酸途径一、戊糖磷酸途径(pentose phosphate pathway)第二阶段：非氧化阶段第二阶段：非氧化阶段 6分子五碳糖转化为分子五碳糖转化为5分子六碳糖分子六碳糖 第第25章章 戊糖磷酸途径和糖的其他代谢途径戊糖磷酸途径和糖的其他代谢途径 一、戊糖磷酸途径一、戊糖磷酸途径(pentose phosphate pathway)第二阶段：非氧化阶段第二阶段：非氧化阶段 5-磷酸核酮糖转变为磷酸核酮糖转变为5-磷酸木酮糖磷酸木酮糖 核酮糖核酮糖-5-磷酸磷酸 木酮糖木酮糖-5-磷酸磷酸 差向异构酶差向异构酶 一、戊糖磷酸途径一、戊糖磷酸途径(pentose phosphate pathway)第第25章章 戊糖磷酸途径和糖的其他代谢途径戊糖磷酸途径和糖的其他代谢途径 第二阶段：非氧化阶段第二阶段：非氧化阶段 The first reaction catalyzed by transketolase(转酮醇酶转酮醇酶)木酮糖木酮糖-5-5-磷酸磷酸 甘油醛甘油醛-3-3-磷酸磷酸 景天庚酮糖景天庚酮糖-7-7-磷酸磷酸 核糖核糖-5-5-磷酸磷酸 赤藓糖赤藓糖-4-4-磷酸磷酸 第第25章章 戊糖磷酸途径和糖的其他代谢途径戊糖磷酸途径和糖的其他代谢途径 一、戊糖磷酸途径一、戊糖磷酸途径(pentose phosphate pathway)第二阶段：非氧化阶段第二阶段：非氧化阶段 The reaction catalyzed by transaldolase(转醛醇酶转醛醇酶)甘油醛甘油醛-3-3-磷酸磷酸 景天庚酮糖景天庚酮糖-7-7-磷酸磷酸 果糖果糖-6-6-磷酸磷酸 第第25章章 戊糖磷酸途径和糖的其他代谢途径戊糖磷酸途径和糖的其他代谢途径 一、戊糖磷酸途径一、戊糖磷酸途径(pentose phosphate pathway)第二阶段：非氧化阶段第二阶段：非氧化阶段 The second reaction catalyzed by transketolase(转酮醇酶转酮醇酶)木酮糖木酮糖-5-5-磷酸磷酸 赤藓糖赤藓糖-4-4-磷酸磷酸 甘油醛甘油醛-3-3-磷酸磷酸 果糖果糖-6-6-磷酸磷酸 第第25章章 戊糖磷酸途径和糖的其他代谢途径戊糖磷酸途径和糖的其他代谢途径 一、戊糖磷酸途径一、戊糖磷酸途径(pentose phosphate pathway)磷酸戊糖途径总览磷酸戊糖途径总览 6 葡萄糖葡萄糖-6-磷酸磷酸+12 NADP+7 H2O 5 葡萄糖葡萄糖-6-磷酸磷酸+12 NADPH+12 H+6 CO2+Pi 6分子葡萄糖分子葡萄糖-6-磷酸进入戊糖磷酸途径，磷酸进入戊糖磷酸途径，产生产生5个葡萄糖个葡萄糖-6-磷酸分子，磷酸分子，产生产生6分子分子CO2和和Pi，产生产生12个个NADPH和和12个个H+。磷酸戊糖途径全部反应式 P151 Role of NADPH in regulating the partitioning of glucose 6-phosphate between glycolysis and the pentose phosphate pathway核糖核糖-5-5-磷酸磷酸 葡糖酸内酯葡糖酸内酯-6-磷酸磷酸 葡萄糖葡萄糖-6-磷酸磷酸 戊糖磷戊糖磷酸途径酸途径 糖酵解糖酵解途径途径 第第25章章 戊糖磷酸途径和糖的其他代谢途径戊糖磷酸途径和糖的其他代谢途径 一、戊糖磷酸途径一、戊糖磷酸途径(pentose phosphate pathway)磷酸戊糖途径的调控磷酸戊糖途径的调控 葡萄糖葡萄糖-6-磷酸脱氢磷酸脱氢酶催化的葡萄糖酶催化的葡萄糖-6-磷酸的脱氢反应，磷酸的脱氢反应，实质上是不可逆的实质上是不可逆的限速反应，是一个限速反应，是一个重要的调控点。重要的调控点。调控因子是调控因子是NADP+的水平。的水平。NADPH和和NADP+竟争性的抑竟争性的抑制葡萄糖制葡萄糖-6-磷酸脱磷酸脱氢酶和氢酶和6-磷酸葡糖酸磷酸葡糖酸脱氢酶。脱氢酶。核糖核糖-5-5-磷酸磷酸 核酮糖核酮糖-5-5-磷酸磷酸 葡萄糖葡萄糖-6-磷酸磷酸 葡糖酸葡糖酸-6-磷酸磷酸 葡糖酸葡糖酸-内内酯酯-6-磷酸磷酸 内酯酶内酯酶 葡糖酸葡糖酸-6-6-磷磷酸脱氢酶酸脱氢酶 磷酸戊糖磷酸戊糖异构酶异构酶 葡糖葡糖-6-6-磷磷酸脱氢酶酸脱氢酶1.5-磷酸核糖的需要磷酸核糖的需要 NADPH；如细胞分裂期；如细胞分裂期合成核苷酸合成核苷酸 葡萄糖葡萄糖-6-磷酸磷酸(糖酵解糖酵解)2分子果糖分子果糖-6-磷酸和磷酸和1分子甘油醛分子甘油醛-3-磷酸磷酸(反方反方向戊糖磷酸途径向戊糖磷酸途径)3分子核糖分子核糖-5-磷酸：磷酸：5 葡萄糖葡萄糖-6-磷酸磷酸+ATP 6 核糖核糖-5-磷酸磷酸+ADP+H+磷酸戊糖途径中葡萄糖磷酸戊糖途径中葡萄糖-6-磷酸的去路磷酸的去路 第第25章章 戊糖磷酸途径和糖的其他代谢途径戊糖磷酸途径和糖的其他代谢途径 一、戊糖磷酸途径一、戊糖磷酸途径(pentose phosphate pathway)P152 受机体对受机体对NADPH、5-磷酸核糖、磷酸核糖、ATP 不同需要的调节不同需要的调节 2.5-磷酸核糖磷酸核糖=NADPH；氧化阶段处于优势，形成；氧化阶段处于优势，形成2分子分子NADPH和和1分子分子核糖核糖-5-磷酸磷酸 葡萄糖葡萄糖-6-磷酸磷酸+2 NADP+H2O 核糖核糖-5-磷酸磷酸+2 NADPH+2 H+CO2 3.NADPH 5-磷酸核糖；葡萄糖磷酸核糖；葡萄糖-6-磷酸彻底氧化为磷酸彻底氧化为CO2，如脂肪酸合成，如脂肪酸合成 只需要只需要NADPH而不需要而不需要5-磷酸核糖，则磷酸核糖，则5-磷酸核糖可通过碳链骨架的磷酸核糖可通过碳链骨架的重新整理果糖重新整理果糖-6-磷酸和甘油醛磷酸和甘油醛-3-磷酸回到葡萄糖磷酸回到葡萄糖-6-磷酸，也可进磷酸，也可进入糖酵解。入糖酵解。葡萄糖葡萄糖-6-磷酸磷酸+12 NADP+7H2O 6CO2+12 NADPH+12H+Pi1、磷酸戊糖途径是细胞产生还原力、磷酸戊糖途径是细胞产生还原力NADPH的主要途径的主要途径 高还原电势电子的能量在传递过程中转化贮存到高还原电势电子的能量在传递过程中转化贮存到2类分子：类分子：*ATP、GTP等等 *NADPH、NADHNADH经氧化磷酸化生成水和经氧化磷酸化生成水和ATP）NADPH留在细胞溶胶不进入呼吸链，作为有机物合成的还原力提供留在细胞溶胶不进入呼吸链，作为有机物合成的还原力提供氢：氢：*脂肪酸、胆固醇等合成；脂肪酸、胆固醇等合成；*参与体内羟化反应；参与体内羟化反应；*维持维持GSH还原型）；保护红细胞膜被氧化；维持还原型）；保护红细胞膜被氧化；维持Hb的的Fe2+的运的运输氧能力。输氧能力。2、磷酸戊糖途径是细胞内不同结构糖分子的重要来源、磷酸戊糖途径是细胞内不同结构糖分子的重要来源 5-磷酸核糖磷酸核糖核酸的合成核酸的合成 三、四、五、六、七碳糖的来源三、四、五、六、七碳糖的来源磷酸戊糖途径的生理意义磷酸戊糖途径的生理意义 第第25章章 戊糖磷酸途径和糖的其他代谢途径戊糖磷酸途径和糖的其他代谢途径 一、戊糖磷酸途径一、戊糖磷酸途径(pentose phosphate pathway)遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症,发病原因是由于G6PD基因突变，导致该酶活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏，引起溶血性贫血、黄疸。是最常见的一种遗传性酶缺乏病。蚕豆病蚕豆病 核糖核糖-5-5-磷酸磷酸 核酮糖核酮糖-5-5-磷酸磷酸葡萄糖葡萄糖-6-磷酸磷酸 葡糖酸葡糖酸-6-磷酸磷酸葡糖酸葡糖酸-内内酯酯-6-磷酸磷酸葡糖葡糖-6-6-磷酸脱氢酶磷酸脱氢酶 内酯酶内酯酶 葡糖酸葡糖酸-6-6-磷磷酸脱氢酶酸脱氢酶 磷酸戊糖磷酸戊糖异构酶异构酶 NADPH是许多生物合成所必需的还原剂，也可保护细胞免受H2O2和超氧自由基的氧化损伤。氧化型 还原型 导致红细胞导致红细胞膜破裂膜破裂 *希腊哲学家、数学家毕达哥拉斯严禁他的信徒吃蚕豆沙拉三明治，但增加了患疟疾的风险。第第25章章 戊糖磷酸途径和糖的其他代谢途径戊糖磷酸途径和糖的其他代谢途径 一、戊糖磷酸途径一、戊糖磷酸途径(pentose phosphate pathway)糖异生作用糖异生作用(gluconeogenesis)葡萄糖的异生作用葡萄糖的异生作用 第第25章章 戊糖磷酸途径和糖的其他代谢途径戊糖磷酸途径和糖的其他代谢途径 二、糖的其他代谢途径二、糖的其他代谢途径 外部供给的糖和细胞内贮存的糖外部供给的糖和细胞内贮存的糖利用有限利用有限 生物体内合成葡萄糖途径生物体内合成葡萄糖途径 非糖物质非糖物质 葡萄糖葡萄糖肝脏、肾脏肝脏、肾脏有有 机机 酸：丙酮酸、乳酸、酸：丙酮酸、乳酸、TCA TCA中的羧酸中的羧酸生糖氨基酸：生糖氨基酸：GlyGly、AlaAla、ThrThr、SerSer、AspAsp、GluGlu、CysCys、ProPro、ArgArg、His His 甘甘 油油胞液中胞液中糖异生利用糖酵解途径中起作用的相同酶，但不是单纯的逆向反应：糖异生利用糖酵解途径中起作用的相同酶，但不是单纯的逆向反应：7个反应步骤是可逆的；个反应步骤是可逆的；3个反应是不可逆反应个反应是不可逆反应(磷酸果糖激酶、己糖激酶、丙酮酸激酶磷酸果糖激酶、己糖激酶、丙酮酸激酶)胰高血糖素胰高血糖素低血糖信号！低血糖信号！升血糖：胰高血糖素、糖皮质激素、升血糖：胰高血糖素、糖皮质激素、肾上腺素、生长激素等肾上腺素、生长激素等降血糖：胰岛素降血糖：胰岛素血糖血糖 糖原糖原 糖蛋白糖蛋白 二糖二糖 单糖单糖 淀粉淀粉 蔗糖蔗糖 磷酸烯醇磷酸烯醇式丙酮酸式丙酮酸生糖生糖氨基酸氨基酸 三酰甘油三酰甘油 乳酸乳酸 固定固定CO2 3-磷酸磷酸甘油酸甘油酸 糖类常见的合成途径：糖类常见的合成途径：磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 葡萄糖葡萄糖-6-磷酸磷酸 生物合成的基本原则：生物合成的基本原则：不同途径进行合成和降解；不同途径进行合成和降解；合成代谢和分解代谢各具其独特反应；合成代谢和分解代谢各具其独特反应；需能的合成代谢与产能的需能的合成代谢与产能的ATP裂解过程相偶裂解过程相偶联，合成过程不可逆。联，合成过程不可逆。甘油甘油 糖异生作用糖异生作用(gluconeogenesis)糖的生物合成糖的生物合成 第第25章章 戊糖磷酸途径和糖的其他代谢途径戊糖磷酸途径和糖的其他代谢途径 二、糖的其他代谢途径二、糖的其他代谢途径 第第25章章 戊糖磷酸途径和糖的其他代谢途径戊糖磷酸途径和糖的其他代谢途径 二、糖的其他代谢途径二、糖的其他代谢途径 糖酵解糖酵解 糖异生糖异生 葡萄糖葡萄糖 葡糖葡糖-6-6-磷酸磷酸 果糖果糖-6-6-磷酸磷酸 果糖果糖-1,6-1,6-二磷酸二磷酸 二羟丙酮磷酸二羟丙酮磷酸 1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 烯醇丙酮酸磷酸烯醇丙酮酸磷酸 草酰乙酸草酰乙酸 甘油醛甘油醛-3-3-磷酸磷酸 丙酮酸丙酮酸 二羟丙酮磷酸二羟丙酮磷酸 磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶耗耗 ATP ATP已糖激酶已糖激酶耗耗 ATP ATP丙酮酸激酶丙酮酸激酶生生ATPATP7步步可可逆逆反反应应 丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶放能放能 磷酸烯醇丙酮酸羧激酶磷酸烯醇丙酮酸羧激酶放能放能 果糖果糖-1,6-1,6-二磷酸酶二磷酸酶 葡萄糖葡萄糖-6-6-磷酸酶磷酸酶 支路支路3 3 支路支路2 2 支路支路1 1 第第25章章 戊糖磷酸途径和糖的其他代谢途径戊糖磷酸途径和糖的其他代谢途径 二、糖的其他代谢途径二、糖的其他代谢途径 糖异生中的丙酮酸羧化糖异生中的丙酮酸羧化烯醇丙酮酸磷酸支路烯醇丙酮酸磷酸支路1 1 糖酵解糖酵解 烯醇丙酮酸磷酸烯醇丙酮酸磷酸 葡萄糖葡萄糖 丙酮酸丙酮酸 胞液胞液 丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶 （生物素）（生物素）线粒体线粒体 CO2 ATP ADP+Pi 糖异生糖异生 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 ATP ADP 胞液胞液 苹果酸苹果酸 NADH NAD+丙酮酸丙酮酸 苹果酸苹果酸 磷酸烯醇丙酮酸羧激酶磷酸烯醇丙酮酸羧激酶 GTP GDP CO2 草酰乙酸草酰乙酸 草酰乙酸草酰乙酸 NADH NAD+第第25章章 戊糖磷酸途径和糖的其他代谢途径戊糖磷酸途径和糖的其他代谢途径 二、糖的其他代谢途径二、糖的其他代谢途径 糖异生中的丙酮酸羧化糖异生中的丙酮酸羧化烯醇丙酮酸磷酸支路烯醇丙酮酸磷酸支路1 1 第第25章章 戊糖磷酸途径和糖的其他代谢途径戊糖磷酸途径和糖的其他代谢途径 二、糖的其他代谢途径二、糖的其他代谢途径 重碳酸 丙酮酸 草酰乙酸 丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶 辅基：生物素辅基：生物素 生物素生物素生物素生物素-酶酶 Pyruvate+HCO3-+ATP Oxaloacetate+ADP+Pi Oxaloacetate+GTP PEP+CO2+GDP草酰乙酸 磷酸烯醇丙酮酸 Pyruvate+ATP+GTP+HCO3-PEP+ADP+GDP+Pi+CO2 丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶 磷酸烯醇丙磷酸烯醇丙酮酸羧激酶酮酸羧激酶 G0 =0.9 kJ/mol 果糖果糖-1,6-二磷酸转变为果糖二磷酸转变为果糖-6-磷酸磷酸支路支路2 果糖果糖-1,6-二磷酸在果糖二磷酸在果糖-1,6-二磷酸酶催化下，水解脱去磷酸而生成果糖二磷酸酶催化下，水解脱去磷酸而生成果糖-6-磷酸。磷酸。葡糖葡糖-6-磷酸水解生成葡萄糖磷酸水解生成葡萄糖支路支路3 葡糖葡糖-6-磷酸酶催化下，葡糖磷酸酶催化下，葡糖-6-磷酸水解为葡萄糖。磷酸水解为葡萄糖。第第25章章 戊糖磷酸途径和糖的其他代谢途径戊糖磷酸途径和糖的其他代谢途径 二、糖的其他代谢途径二、糖的其他代谢途径 Fructose 1,6-bisphosphate+H2O fructose 6-phosphate+Pi Glucose 6-phosphate+H2O glucose+Pi G0 =-13.8 kJ/molG0 =-16.3 kJ/mol乳酸为糖异生的前体时，另有一条途径乳酸为糖异生的前体时，另有一条途径:乳酸乳酸丙酮酸丙酮酸烯醇丙酮酸磷酸烯醇丙酮酸磷酸 该途径利用红细胞或缺氧肌肉中的乳酸该途径利用红细胞或缺氧肌肉中的乳酸生产葡萄糖。生产葡萄糖。乳酸乳酸 丙酮酸丙酮酸 乳酸乳酸脱氢酶脱氢酶 丙酮酸丙酮酸 草酰乙酸草酰乙酸 丙酮酸丙酮酸羧化酶羧化酶 线粒线粒体体PEP羧激羧激酶酶 烯醇丙酮烯醇丙酮 酸磷酸酸磷酸 烯醇丙酮酸磷酸烯醇丙酮酸磷酸 胞液胞液 PEP羧激羧激酶酶 草酰乙酸草酰乙酸 胞液胞液苹果苹果酸脱酸脱氢酶氢酶 苹果酸苹果酸 草酰乙酸草酰乙酸 葡萄糖葡萄糖 糖异生糖异生 糖异生糖异生 糖酵解糖酵解 血液血液 血液血液 第第25章章 戊糖磷酸途径和糖的其他代谢途径戊糖磷酸途径和糖的其他代谢途径 二、糖的其他代谢途径二、糖的其他代谢途径 糖异生作用糖异生作用(gluconeogenesis)乳酸乳酸 第第25章章 戊糖磷酸途径和糖的其他代谢途径戊糖磷酸途径和糖的其他代谢途径 二、糖的其他代谢途径二、糖的其他代谢途径 乳酸的再利用乳酸的再利用可立氏循环可立氏循环(Cori cycle)(Cori cycle)P158 第第25章章 戊糖磷酸途径和糖的其他代谢途径戊糖磷酸途径和糖的其他代谢途径 二、糖的其他代谢途径二、糖的其他代谢途径 糖异生作用糖异生作用(gluconeogenesis)甘油甘油 第第25章章 戊糖磷酸途径和糖的其他代谢途径戊糖磷酸途径和糖的其他代谢途径 二、糖的其他代谢途径二、糖的其他代谢途径 糖异生作用糖异生作用(gluconeogenesis)TCA中的羧酸中的羧酸 第第25章章 戊糖磷酸途径和糖的其他代谢途径戊糖磷酸途径和糖的其他代谢途径 二、糖的其他代谢途径二、糖的其他代谢途径 糖异生作用糖异生作用(gluconeogenesis)TCA中的羧酸中的羧酸 柠檬酸柠檬酸 异柠檬酸异柠檬酸 苹果酸苹果酸-酮戊二酸酮戊二酸 琥珀酰琥珀酰CoA 延胡索酸延胡索酸 草酰乙酸草酰乙酸 乙酰乙酰CoA 丙氨酸丙氨酸苏氨酸苏氨酸甘氨酸甘氨酸丝氨酸丝氨酸半胱氨酸半胱氨酸 乙酰乙酰乙酰乙酰CoA 丙酮酸丙酮酸 苯丙氨酸苯丙氨酸 酪氨酸酪氨酸亮氨酸亮氨酸赖氨酸赖氨酸色氨酸色氨酸 天冬氨酸天冬氨酸 天冬酰胺天冬酰胺 精氨酸精氨酸 组氨酸组氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺脯氨酸脯氨酸谷氨酸谷氨酸 异亮氨酸异亮氨酸 甲硫氨酸甲硫氨酸缬氨酸缬氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸 酪氨酸酪氨酸三羧酸循环三羧酸循环 生糖氨基酸生糖氨基酸(非必需非必需AA)生酮氨基酸生酮氨基酸 生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸 糖异生是一个昂贵的过程，但是必需的代谢途径。糖异生是一个昂贵的过程，但是必需的代谢途径。2 丙酮酸丙酮酸+4 ATP+2 GTP+2 NADH+2 H+4 H2O 葡萄糖葡萄糖+4 ADP+2 GDP+6 Pi+2 NAD+糖异生途径由糖异生途径由1分子丙酮酸生成葡萄糖要消耗分子丙酮酸生成葡萄糖要消耗 6个高能磷酸基团。个高能磷酸基团。葡萄糖葡萄糖+2 ADP+2 NAD+2 Pi 2 丙酮酸丙酮酸+2 ATP+2 NADH+2H+2 H2O 糖酵解途径由糖酵解途径由1 1分子葡萄糖生成分子葡萄糖生成 2 2个个ATPATP。第第25章章 戊糖磷酸途径和糖的其他代谢途径戊糖磷酸途径和糖的其他代谢途径 二、糖的其他代谢途径二、糖的其他代谢途径 糖异生途径需要消耗糖异生途径需要消耗 4个额外的高能磷酸键，将不可能逆行的过程转个额外的高能磷酸键，将不可能逆行的过程转变为可以通行的反应。此外，变为可以通行的反应。此外，ATP参加反应可以改变反应的平衡常数。参加反应可以改变反应的平衡常数。糖异生和糖酵解的协调糖异生和糖酵解的协调 1、高浓度的、高浓度的6-磷酸葡萄糖抑制磷酸葡萄糖抑制己糖激酶，促进糖异生。己糖激酶，促进糖异生。2、糖酵解和糖异生的控制点、糖酵解和糖异生的控制点是是6-磷酸果糖与磷酸果糖与1,6-二磷酸二磷酸果糖的转化。果糖的转化。ATP和柠檬和柠檬酸促进异生，抑制酵解。酸促进异生，抑制酵解。2,6-二磷酸果糖相反，是重二磷酸果糖相反，是重要调节物。要调节物。3、丙酮酸与磷酸烯醇式丙酮、丙酮酸与磷酸烯醇式丙酮酸的转化，丙酮酸羧化酶酸的转化，丙酮酸羧化酶受乙酰受乙酰CoA激活，激活，ADP抑抑制；丙酮酸激酶被制；丙酮酸激酶被ATP、NADH和丙氨酸抑制。和丙氨酸抑制。第第25章章 戊糖磷酸途径和糖的其他代谢途径戊糖磷酸途径和糖的其他代谢途径 二、糖的其他代谢途径二、糖的其他代谢途径 葡萄糖葡萄糖 已糖激酶已糖激酶 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 6-磷酸果糖磷酸果糖 磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶 1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 丙酮酸丙酮酸 （-）（-）（-）（+）（+）AMP 2,6二磷酸果糖二磷酸果糖 ATP 柠檬酸柠檬酸 （+）（-）（-）ATP Ala 丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶 磷酸烯醇丙酮磷酸烯醇丙酮酸羧激酶酸羧激酶 果糖果糖-1,6-1,6-二磷酸酶二磷酸酶 葡萄糖葡萄糖-6-6-磷酸酶磷酸酶 一对催化两个途径的中间代谢物之间循环的方向相反、代谢上不可一对催化两个途径的中间代谢物之间循环的方向相反、代谢上不可逆的反应。一个需要逆的反应。一个需要ATP参加，另一个进行水解，结果只是消耗能量，参加，另一个进行水解，结果只是消耗能量，反应物不变。反应物不变。例如：例如：葡萄糖葡萄糖+ATP 葡萄糖葡萄糖-6-磷酸磷酸+ADP (己糖激酶）己糖激酶）葡萄糖葡萄糖-6-磷酸磷酸+H2O 葡萄糖葡萄糖+Pi (葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶）磷酸酶）净反应实际上是：净反应实际上是：ATP+H2O ADP+Pi。葡萄糖葡萄糖 丙酮酸丙酮酸 丙酮酸丙酮酸 葡萄糖葡萄糖 净反应实际上是：净反应实际上是：2 ATP+2 GTP+2 H2O 2 ADP+2GDP+4 Pi 第第25章章 戊糖磷酸途径和糖的其他代谢途径戊糖磷酸途径和糖的其他代谢途径 二、糖的其他代谢途径二、糖的其他代谢途径 无效循环无效循环(futile cycle)或叫底物循环或叫底物循环(substrate cycle)糖异生作用的生理意义糖异生作用的生理意义 第第25章章 戊糖磷酸途径和糖的其他代谢途径戊糖磷酸途径和糖的其他代谢途径 二、糖的其他代谢途径二、糖的其他代谢途径 饥饿时糖供应不足，使脂肪分解的甘油生成血糖，满足组织饥饿时糖供应不足，使脂肪分解的甘油生成血糖，满足组织(特别是脑特别是脑组织和红细胞组织和红细胞)对糖的需要；对糖的需要；激烈运动时产生的乳酸，经血液运到肝脏通过丙酮酸再合成葡萄糖和糖激烈运动时产生的乳酸，经血液运到肝脏通过丙酮酸再合成葡萄糖和糖原，使肌糖原间接变成血糖，有利于乳酸的利用；更新肌糖原，防止乳原，使肌糖原间接变成血糖，有利于乳酸的利用；更新肌糖原，防止乳酸酸中毒的发生；酸酸中毒的发生；糖异生有利于体内氨基酸的分解，氨基酸生成糖是氨基酸代谢的主要途糖异生有利于体内氨基酸的分解，氨基酸生成糖是氨基酸代谢的主要途径；径；促进肾小管泌氨作用，防止代谢性酸中毒。促进肾小管泌氨作用，防止代谢性酸中毒。第第25章章 戊糖磷酸途径和糖的其他代谢途径戊糖磷酸途径和糖的其他代谢途径 三、乙醛酸途径三、乙醛酸途径(glyoxylate pathway)又称乙醛酸循环又称乙醛酸循环(glyoxylate cycle)乙醛酸循环只存在于植物和微生物中；乙醛酸循环只存在于植物和微生物中；使乙酰使乙酰CoA转变为草酰乙酸，从而进入柠檬酸循环；转变为草酰乙酸，从而进入柠檬酸循环；乙醛酸途径的酶既存在于线粒体。也存在于植物细胞的乙醛酸循环体中；乙醛酸途径的酶既存在于线粒体。也存在于植物细胞的乙醛酸循环体中；乙醛酸循环体中的乙醛酸循环体中的2种酶：异柠檬酸裂解酶、苹果酸合酶种酶：异柠檬酸裂解酶、苹果酸合酶;乙酸作为能量和糖类合成过程中磷酸烯醇式丙酮酸的来源起作用。乙酸作为能量和糖类合成过程中磷酸烯醇式丙酮酸的来源起作用。乙醛酸循环：在异柠檬酸裂解酶的催化下，异柠檬酸被直接分解为乙醛酸，乙醛酸循环：在异柠檬酸裂解酶的催化下，异柠檬酸被直接分解为乙醛酸，乙醛酸又在乙酰辅酶乙醛酸又在乙酰辅酶A参与下，由苹果酸合成酶催化生成苹果酸，苹果酸再参与下，由苹果酸合成酶催化生成苹果酸，苹果酸再氧化脱氢生成草酰乙酸的过程。氧化脱氢生成草酰乙酸的过程。P159 2 乙酰乙酰CoA+NAD+2 H2O 琥珀酸琥珀酸+2 CoA+NADH+H+乙酰乙酰CoA 柠檬酸柠檬酸 异柠檬酸异柠檬酸 琥珀酸琥珀酸 乙醛酸乙醛酸 苹果酸苹果酸 草酰乙酸草酰乙酸 柠檬酸合酶柠檬酸合酶 顺乌头酸酶顺乌头酸酶 异柠檬酸异柠檬酸裂解酶裂解酶 苹果酸苹果酸合酶合酶 苹果酸苹果酸 脱氢酶脱氢酶 脊椎动物以外的生物有机体：脊椎动物以外的生物有机体：脊椎动物：脊椎动物：脂肪酸脂肪酸 乙酰乙酰CoA 丙酮酸丙酮酸 糖糖 （乙酸）（乙酸）乙酰乙酰CoA 糖糖（乙酸）（乙酸）乙醛酸循环乙醛酸循环乙醛酸循环利用乙酸产生四碳化合物。乙醛酸循环利用乙酸产生四碳化合物。（植物体的乙醛酸循环体中反应）（植物体的乙醛酸循环体中反应）第第25章章 戊糖磷酸途径和糖的其他代谢途径戊糖磷酸途径和糖的其他代谢途径 三、乙醛酸途径三、乙醛酸途径(glyoxylate pathway)又称乙醛酸循环又称乙醛酸循环(glyoxylate cycle)乙醛酸循环体乙醛酸循环体 第第25章章 戊糖磷酸途径和糖的其他代谢途径戊糖磷酸途径和糖的其他代谢途径 三、乙醛酸途径三、乙醛酸途径(glyoxylate pathway)乙酰辅酶乙酰辅酶A进入进入TCA生成生成10个个ATP 乙酰辅酶乙酰辅酶A进入乙醛进入乙醛酸循环生成酸循环生成4个个ATP 第第25章章 戊糖磷酸途径和糖的其他代谢途径戊糖磷酸途径和糖的其他代谢途径 三、乙醛酸途径三、乙醛酸途径(glyoxylate pathway)多少个乙酰多少个乙酰CoA可以可以异生成一个葡萄糖？异生成一个葡萄糖？乙醛酸循环没有碳的乙醛酸循环没有碳的损失，因此乙酰损失，因此乙酰CoA可以异生成糖。可以异生成糖。第第25章章 戊糖磷酸途径和糖的其他代谢途径戊糖磷酸途径和糖的其他代谢途径 三、乙醛酸途径三、乙醛酸途径(glyoxylate pathway)植物：脂肪酸异生为糖植物：脂肪酸异生为糖第第25章章 戊糖磷酸途径和糖的其他代谢途径戊糖磷酸途径和糖的其他代谢途径 三、乙醛酸途径三、乙醛酸途径(glyoxylate pathway)三羧酸循环和乙醛酸循环的协同调节三羧酸循环和乙醛酸循环的协同调节 脂肪体脂肪体 三酰甘油三酰甘油 脂肪酸脂肪酸 脂肪酸脂肪酸 乙酰乙酰CoA CoA 乙醛酸乙醛酸 循环循环三羧酸三羧酸 循环循环琥珀酸琥珀酸 苹果酸苹果酸 线粒体线粒体 苹果酸苹果酸 草酰乙酸草酰乙酸 六碳糖六碳糖 蔗糖蔗糖 胞质溶胶胞质溶胶 糖异生糖异生 乙醛酸循环体：存在于富含脂质的种子发芽过程中，乙醛酸循环体：存在于富含脂质的种子发芽过程中，植株获得光合作用产生葡萄糖能力之前形成的。植株获得光合作用产生葡萄糖能力之前形成的。乙醛酸乙醛酸循环体循环体 琥珀酸琥珀酸 第第25章章 戊糖磷酸途径和糖的其他代谢途径戊糖磷酸途径和糖的其他代谢途径 三、乙醛酸途径三、乙醛酸途径(glyoxylate pathway)草酰乙酸草酰乙酸 植物：脂肪酸异生为糖植物：脂肪酸异生为糖 第第25章章 戊糖磷酸途径和糖的其他代谢途径戊糖磷酸途径和糖的其他代谢途径 习题习题 第第25章章 戊糖磷酸途径和糖的其他代谢途径戊糖磷酸途径和糖的其他代谢途径
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