胰腺囊性疾病课件

胰腺囊性疾病1病例（一）35床 58岁 男主诉：饮酒后上腹痛半年余现病史：患者半年前饮酒后出现上腹痛，呈持续性剧痛，无发热，无恶心、呕吐，无反酸、烧心，至山大二院就诊，行上腹部CT示：胰腺头颈交界区异常信号，考虑肿瘤性病变，未予特殊处理，出院定期复查。1周前于我院门诊复查，行上腹部MRI示：胰头部占位性病变，符合囊腺瘤表现。门诊以“胰腺占位”收住入院。患者自发病来，饮食睡眠可，二便正常，体重较前无明显改变。既往史：否认冠心病、高血压、糖尿病等病史，否认肝炎、结核等传染病史，否认重大手术史及外伤史，无输血史，否认食物及药物过敏史，预防接种史随当地。个人史：生于原籍，无疫区久居史，无毒物及放射性物接触史，吸烟史30余年，平均20支/天，饮酒史30余年。外科检查：未见异常。234目录 定义及分类 胰腺囊性疾病临床表现 胰腺囊性疾病诊断 胰腺囊性疾病治疗策略5一、定义及分类胰腺囊性疾病胰腺囊性疾病 (pancreaticcystic lesions,PCLs)是指由胰腺上皮和(或)间质组织形成的肿瘤或非肿瘤性(单发或多发的肿瘤样)含囊腔的病变，主要包括胰腺假性囊肿(pancreatic pseudocysts,PPs)和胰腺囊性肿瘤(pancreatic cystic neoplasms,PCNs)PCLS一般分为非肿瘤性和肿瘤性两类。非肿瘤性主要为PPs,而肿瘤性即PCNs,以胰管或腺泡上皮细胞增生、分泌物潴留形成囊肿为主要特征。按照目前已被广为接受的2010年WHO胰腺肿瘤的分类规则，依据其是否为真性肿瘤以及组成成分源自胰腺上皮抑或间质组织，PCLs分类如下表所示。67一、定义及分类各类PCNs性质不同，预后完全不同，癌变发生率也存在较大差异。因此，准确的定性诊断对选择治疗策略意义极大。不同囊性肿瘤虽有各自好发年龄及影像学特点，但对于不典型病人的鉴别诊断往往非常困难。4种主要PCNs的特点见下表。89二、胰腺囊性疾病临床表现胰腺囊性病变主要以中老年女性多见，肿瘤生长缓慢，多数无症状，由体检发现。随着肿瘤的逐渐增大，压迫邻近器官或肿瘤囊内压力增高，出现上腹部疼痛不适或腹部肿物，少数病例可有梗阻性黄疸、消化道出血、急性胰腺炎等表现。此外，胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤(intraductal papillarymucinous neoplasm,IPMN)可反复发作胰腺炎，病程长者可表现脂肪泻、糖尿病和体重下降等胰腺内外分泌功能不全的症状。10三、胰腺囊性疾病诊断（一）影像学检查是诊断PCNs的主要手段。影像学诊断应关注肿瘤的生长部位、单发或多发、病变大小、胰管直径、病变是否与胰管相通、有无壁结节、有无钙化等。111213三、胰腺囊性疾病诊断腹部超声操作简单，价格低廉，可以检测胰腺囊性占位性病变并将之与实性占位性病变相鉴别，可作为初级筛查手段。但由于腹部超声极易受肠腔内气体干扰，对明确诊断的价值相对有限，因此，须结合其他检查措施。对于表现不典型的病灶，建议同时采用CT、MRI及磁共振胰胆管造影(MRCP)等多种检查手段，以提高诊断的准确性。对于仍无法明确诊断者，可依据情况采用内镜超声(EUS)下针吸囊液进行病理学、肿瘤标记物、淀粉酶或分子生物学检测，也可采用密切随访的方式。推荐CT或者MRI检查用于胰腺囊性疾病治疗前、中、后情况的评估以及对可疑病灶的随访。14三、胰腺囊性疾病诊断EUS下细针穿刺(EUS-FNA)可以获取组织和囊液，进行肿瘤标记物、淀粉酶或分子生物学检测 (CEA、CA199、K-ras基因突变等)，可以对疾病的鉴别诊断提供帮助，但目前尚无证据证明有必要将其作为常规检查项目。EUS可以对囊性疾病的可切除性提供一定参考依据，尤其对于复杂的IPMN病人，术前行EUS检查，明确囊壁内是否有乳突状突起或者实性结节，以及病变累及的范围和部位，有助于指导手术切除的范围。内镜逆行胰胆管造影(ERCP)、胰管镜检查、胰腺导管内超声 (IDUS)、光学相干断层成像 (OCT)、激光共聚焦纤维内镜(CLE)等，可根据病情需要选择使用。15四、胰腺囊性疾病治疗策略胰腺囊性疾病治疗方案的制定，取决于对疾病性质、生物学行为的评估，还应考虑病人的年龄、一般状况、治疗意愿、医疗及随访条件等诸多因素。大部分PCNs为良性，临床上仅需密切观察，对手术指征的把握须谨慎。尽管如此，由于PCNs对其他治疗均不敏感，手术切除仍是最主要、最关键的治疗手段。如果影像学表现或囊液分析后具有相应手术指征，则应建议尽早行手术治疗。对于有明显症状、确诊或可疑恶性的PCNs均推荐手术治疗。手术的目的不仅在于切除有明确侵袭性癌的病变，也要切除中度或重度异型增生改变的病变，对于提高长期存活率及缓解症状均有直接效果。但考虑到胰腺手术并发症发生的风险以及某些高危高龄病人高手术风险的客观原因，对于无恶性表现的PCNs,是否必须立刻外科手术治疗尚存争议。对于肿瘤直径6cm应积极行手术治疗。即使肿瘤直径3cm；囊液细胞学检查证明或提示恶性可能。尽管恶性MCN的淋巴结转移率较低，但对于术中快速冰冻病理检查提示恶性者，或术中探查发现肿瘤侵及邻近器官、有周围淋巴结转移时，可行联合脏器切除及区域性淋巴结清扫术。由于部分直径3cm的MCN术前影像学检查难以与SCN或分支胰管型IPMN相区分，无法明确诊断。因此，对于某些存在严重合并症的高危高龄病人，也可采用先随访，待出现危险因素再行手术的治疗。18四、胰腺囊性疾病治疗策略（3）IPMN：主胰管型IPMN因其有较高的恶变概率，均建议行手术治疗。主胰管型及混合型IPMN,由于肿瘤在胰管内纵向生长，因此，为保证肿瘤的完整切除，建议常规行术中快速冰冻病理检查证实切缘阴性 (亦有国外文献称保证切缘低或中度异型增生即可)。若存在以下情况，则须扩大切除范围甚至切除整个胰腺：切缘阳性；切缘显示中高度异型增生；术中快速冰冻病理检查无法明确须进一步检查者。对于分支胰管型IPMN,由于不侵犯主胰管且恶变倾向相对较低。因此，直径3cm；有壁结节；主胰管扩张10mm；胰液细胞学检查发现高度异型细胞；引起相关症状；肿瘤快速生长 2mm/年；实验室检查CA199水平高于正常值。主胰管扩张5-9mm的病人如合并其他危险因素根据情况亦可积极手术治疗。对于存在严重合并症的高危高龄病人，若仅仅存在肿瘤直径3cm一项高危因素，则可继续观察，但随访频率应相应增加。19