脑钙化的原因和治疗

脑钙化的原因与治疗造成脑钙化点的原因有很多，由于钙化的部位不同，临床上造成钙化的疾病也不一样，常见 有脑炎、脑结核、脑出血、脑寄生虫、结节性硬化、甲状旁腺功能低下等。病理:一 脉络丛钙化脉络丛钙化是最常见的生理性钙化。脉络丛钙化极少出现在年龄小于3 岁的人群中，脉 络丛钙化的发生率随年龄的增加而增加，其发生率在50 岁时可达到 75以上。脉络丛钙化主要出现在侧脑室中，很少发生在第三和第四脑室内。钙化灶可为点状，直 径可大于1cm，呈圆形或不规则形。钙化通常是双侧对称，但也可不对称或仅单侧出现。对 于脑内肿瘤等占位性病变，有时通过观察钙化的脉络丛有无移位及移位的方向可能对占位病 变的定位有帮助。二 松果体及缰部钙化常见于成人，且随年龄增加而更易出现，约75%正常成人在CT扫描时显示有松果体钙 化。其直径范围通常为35mm,但有时可能会更广泛些。以下3种情况应考虑到是否有松 果体区肿瘤的可能性，必要时行MRI检查来确定。(1) 松果体钙化大于 12mm。(2) 钙化的松果体明显偏离中线。(3) 松果体钙化发生在 10 岁以下的儿童。缰联合位于第三脑室背部松果体的前方。30岁以后，有15%脑CT扫描可显示有缰部 钙化。尽管其形状较有特点，但它常被误认为是松果体钙化，典型的缰部钙化呈“C形。三 基底节钙化正常成人头颅影像片上可能会意外发现基底节区钙化灶。其典型表现是呈双侧对称性， 多开始于尾状核头部。钙化灶也可不对称，苍白球、壳核及丘脑外侧部也可被累及。基底节 钙化在正常儿童人群中不常见，但在40岁以后的成人中则较常见，这种原发性的基底节钙 化明显地表现为与年龄相关。生理性钙化无临床症状且钙化灶较微小，如果钙化灶较大、伴有齿状核钙化或钙化出现 在30岁以下时，应考虑可能存在病理性钙化。四 小脑齿状核钙化后颅凹内的小脑齿状核也可出现钙化，但齿状核钙化比基底节钙化少见。可同时伴有或 不伴有幕上的钙化。钙化通常呈弥漫模糊无定形状或呈小点状，这是由于钙质在微小毛细血 管周围沉积及微小动脉和静脉管壁出现钙化所致。齿状核钙化的意义同基底节钙化，可为生 理性或病理性。五 硬脑膜钙化硬脑膜钙化常见于中老年人，大脑镰或小脑幕钙化易于辨认。大脑镰钙化多沿大脑镰走 行而呈线状，也可表现为梭形或球形的局灶性钙化。六 其他颅内钙化岩床韧带常出现钙化，在头颅侧位片上，表现为鞍背顶部与岩尖部出现线样钙化影；岩间韧 带也可发生钙化，可出现所谓的“鞍桥”征；垂体钙化在正常人的组织切片上可辨出，单纯的 影像学检查则很少能发现；晶状体钙化可见于老年人，表现为眼眶内的环状影。有多种疾病累及中枢神经系统的脑白质，如脑白质病.而脑白质病灶又分为原发和继发 性两类。继发于中枢神经系统感染、中毒、变性和外伤等疾病的白质病灶，属继发性脑白质 病；原发于脑白质的疾病称原发性脑白质病，简称脑白质病(Leukoencephalopathy)。脑白 质病按发病时髓鞘是否发育成熟再进一步分为2 类：1. 先天性和遗传性脑白质病此类脑白质病通常又称之为脑白质营养不良(Leukodystrophy)或遗传性脑白质营养不良( HereditoryLeukodystrophy)，髓磷脂的产生、维持和分解异常是脑白质髓鞘形成障碍的病因。这类疾病通常包括：肾 上腺脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、类球状细胞型脑白质营养不良、海绵状脑病、 亚历山大病、皮质外轴突发育不良等。2. 获得性脑白质病获得性脑白质病主要指已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏，即：脑白质脱髓鞘(demyelination) 疾病。它主要包括：多发硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎、亚急性硬化 性全脑炎、桥脑中央髓鞘溶解症、胼胝体变性、皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等。二、正常脑白质的结构、发育及影像诊断(一) 脑白质的结构脑白质主要由神经纤维构成，而神经纤维分有髓和无髓两种。有髓神经纤维的外周有髓样结 构包裹，称之为髓鞘。在电子显微镜下，髓鞘由少突胶质细胞突起末端的扁薄膜包卷轴突而 形成。一个少突胶质细胞有多个突起，分别包卷多个轴突，其胞体位于神经纤维之间。一个 轴突可被邻近几个少突胶质细胞的突起包绕，这些突起相互融合，形成轴突外层“绝缘”的髓 鞘。髓鞘伴轴突一起生长，并反复包卷轴突多次，形成多层同心圆的螺旋“板层”样结构，其 主要化学成份是类脂质和蛋白质，习惯上称之为髓磷脂。由于类脂质约占髓鞘的80%，呈嫌 水性，带离子的水不容易通过，而起“绝缘”作用。当其受损时，较多水进入髓磷脂内，引起 脑白质的水含量增加。(二) 脑白质的发育髓鞘形成是脑白质发育的最后阶段。台儿在宫内第3个月6个月期间，自脊神经根和脊索、 从尾侧向头侧发展开始形成髓鞘。出生时，已经有相当数量的髓磷脂位于脑干、桥脑臂、内 囊后肢和半卵圆中心的放射冠等部位。其成熟过程主要发生于出生后，并持续到20岁以前， 脑白质的髓鞘终生都在改建。后天性脑白质疾病的病灶在脑内呈弥散分布，通常病灶较小， 不引起脑形态结构的显著改变，但是各种脑白质病的晚期均导致脑萎缩。少数先天性脑白质 疾病可引起脑体积增大，多数亦不引起脑的形态改变。（三）影像学表现1MRI 表现MRI 是显示脑发育过程中脑内各种解剖结构形态变化的最佳影像学手段，显示脑白质髓鞘发育成熟过程也以MRI为首选。在T1加权像上，无髓鞘的脑白质呈低信号，随髓磷脂出现并 成熟，脑白质逐渐变为高信号。相反，在 T2 加权像上，无髓鞘脑白质呈高信号，随髓磷脂 成熟，脑白质信号强度逐渐下降。通常，在出生后头6 个月8 个月，监测髓磷脂发育，以 T1加权像为佳；而出生6个月后，则以T2加权像更为敏感。脑白质各部位髓鞘形成和成熟并非同步进行，而有先后顺序。足月健康新生儿，在丘脑、小 脑臂有髓磷脂沉积； 1 个月后，内囊后肢也可见到髓磷脂沉积； 6 个月时，在视放射区、内 囊前肢、放射冠及中央前回均显示有髓磷脂沉积；8 个月时，额顶叶脑白质出现髓磷脂沉积；1 岁时，颞叶亦见髓磷脂沉积。1 岁以后，髓鞘形成向周围逐渐扩大，至10 岁时髓鞘形成才 趋于完全。其发生顺序有一定的规律，一般从下向上、从后向前、从中心向周边。10 岁以 后，虽然髓鞘有轻微变化，在 MRI 图像上脑白质的信号变化已经不明显。2岁以内正常发育的小儿，根据MRI图像上脑灰白质信号强度对比形式，MRI表现可分为3 种类型：（1）婴儿型（生后 8 个月内）， MRIT2 加权像显示脑白质信号强度高于灰质，与正常成人所见相反。（2）等信号型（生后 8个月12 个月）， T2 加权像显示脑白质与脑灰质呈等信号，灰白质的 信号强度差异不显著。（3）早成人型（生后 12 个月2 岁）， T2 加权像显示脑白质信号强度稍低于脑灰质，至 2 岁时，脑白质信号强度接近成人呈低信号。2. CT 表现新生儿2 岁， CT 显示脑白质的密度较高，与灰质的对比度较差， 2 岁以后， 逐渐接近成年人，脑白质小密度减低，与灰质的对比度加大。三、脑白质疾病的影像学诊断1. 传统X线诊断X线平片检查能显示海绵状脑病（Canavansdisease）所致的进行性头颅增大，对其它类型的脑白质疾病均无阳性发现。脑室及气脑造影 可显示脑白质疾病晚期脑萎缩的改变。当多发硬化斑块较大时，脑血管造影可显示有血管移 位，但多数脑白质疾病病灶的血管造影像呈阴性改变。总之，传统 X 线检查对脑白质疾病的 诊断价值非常有限。2. CT诊断CT 具有高密度分辨率和空间分辨率，平扫即可较清晰区分大脑半球和小脑半球的白质和灰 质，增强 CT 扫描则可增加脑白质病灶的显示能力。但是 CT 的软组织对比分辨率较低，显示 脑干和小脑不佳。所以，CT不能完全显示某些脑白质病灶、其定位和定性诊断能力均受限。3.MRI 诊断MRI 是显示脑白质及白质病灶最敏感的方法，以 T2 加权像更为敏感。除横断位外，还应包 括冠状断扫描，有些病理变化仅在冠状断T2加权像上才能充分显示。T2加权像显示的髓磷 脂沉积过程与尸检切片髓磷脂染色所见，相关良好。在矢状断像上,MRI可显示脑干脑白质 的发育情况。若常规扫描发现脑白质信号异常，可行增强扫描，以确定病灶的严重程度、活 动性和进行鉴别诊断。四、脑白质病影像学诊断的各论（一）脱髓鞘性脑白质病尽管脱髓鞘性疾病的病因与发病机理尚未完全阐明，但目前大多数作者认为该类疾病属于自 身免疫性疾病的范畴，也有人认为可能与病毒感染有关。1. 多发硬化多发性硬化（Multiple Sclerosis ,MS）是中枢神经系统脱髓鞘疾病中最常见的一种类型，患者脑和脊髓内发生多灶性脱髓鞘 斑块为其主要表现。本病的病程较长，多呈迁延性、进行性加重的趋势，部分患者的病程表 现为反复发作和缓解交替进行。1）病因与病理本病的病因不甚明了，多系病毒感染、特别是慢病毒（Slowactingvirus）感染，诱发的自身免疫性疾病。此外，遗传及环境因素（例如：寒冷、外伤和食物中 毒等）亦可能与本病有关。MS的好发年龄为20岁40岁，多见于女性（女：男=1.41.9:1）。本病的病灶主要位于脑和脊髓的白质内，呈弥散分布。大脑半球大体观可正常，部分人有脑 回轻度萎缩及脑沟增宽；切面可见大小不等的软化坏死灶和边缘清楚的灰色斑块，以侧脑室 周围和小脑多见。显微镜检查：早期病灶区髓鞘崩解，局部水肿，血管周围有淋巴细胞、浆 细胞浸润等炎症反应。中期随髓鞘崩解产物被吞噬细胞逐渐清除，形成斑点状软化坏死灶， 可见格子细胞形成和轴索消失。晚期病灶区有胶质细胞与星形细胞增生，网状与胶原纤维增 生，形成边界清楚的灰色斑块，直径一般在0.1cm4.5cm。病灶可新旧并存。重症、晚期 患者可见脑室扩大，脑回变平，脑沟增宽和脊髓变细等脑脊髓萎缩改变。偶尔MS可伴胶质 瘤，肿瘤起源于多发硬化的斑块。2）影像学诊断 多发硬化影像学检查目为协助临床作出诊断和排除临床表现类似多发硬化的其它疾病。（1） CT 诊断急性期或复发加重期， CT 平扫显示侧室周围，尤其在前角和后角旁、皮质下显示多发、数 mm 至 45cm 大小不等的低密度斑，大多数病灶无占位效应，少数低密度灶周围有水肿， 可引起轻度的占位表现。增强扫描低密度斑多呈均匀强化、少数环状强化。静止期低密度病 灶无占位效应，无强化。少数患者平扫无异常所见，经大剂量滴注对比剂延迟扫描，可见小 强化斑。晚期病例， CT 显示低密度病灶边界清楚、不强化， 35%50%的病例伴脑室扩大， 脑沟增宽，脑回变平等脑萎缩改变。多发硬化可各期病灶并存， CT 常同时发现低密度和等 密度病灶，增强扫描有或无强化，以及脑萎缩等多种表现。若病灶累及小脑和脑干，因骨质 伪影干扰，常难以显示病灶；加之因部分容积效应漏诊小病灶，使CT的诊断敏感性有所降 低。（2）MRI 诊断MRI能清晰显示MS病灶大小、形态和分布，T1加权像见多发斑点状低信号病灶，通常与侧 脑室壁垂直排列，与脑室周围白质内小血管的走行方向一致。陈旧性斑块呈等信号。由于多 发硬化是少突神经胶质-血管髓磷脂复合疾病，因此有5%者，皮质和基底节亦受累，半卵圆 中心的病灶可有占位效应。脊髓病灶呈长条形，与脊髓长轴走行一致，一般脊髓不增粗。T2 加权像病灶呈高信号，边缘清晰。质子密度加权像有利于显示靠近脑室边缘、脑干及小脑 MS病灶。Gd-DTPA增强扫描T1加权像急性脱髓鞘病灶强化，陈旧病灶无强化。MRI可判断MS的分期：MRI显示病灶大小不变、病灶缩小或数目减少，则提示为缓解期； 若病灶增大或数目增多，则提示病情加重。 MRI 还可用来随访治疗效果。（3）儿童和青少年型多发硬化的影像学诊断此型罕见，与成人型有所不同：少年型女性多见（女：男=5： 1）；少年型多累及脊髓， 小脑和脑干；少年型病程短，少见脑萎缩与铁的异常沉积。3）影像学鉴别诊断MS主要需要与下列疾病在影像学上进行鉴别：（ 1）皮层下动脉硬化性脑病CT 表现为脑室旁和半卵圆中心脑白质密度减低， MRI 为异常信号，围绕侧脑室呈大片状， 其边缘多模糊不清，可伴有脑深部腔隙软化灶，无占位效应，增强扫描无强化。（2）多发脑梗死（ 3）脑炎可累及脑的任何部位，但以颞叶受累最为常见。 CT 平扫为片状低密度， MRI 为异常信号， 多为一侧性，病灶周围有水肿带并有占位效应。增强扫描大部分病灶呈轻度边缘强化、或无 明显强化。2. 进行性多灶性脑白质病进行性多灶性脑白质病（Progressive multi-focalleukoencephalopathy， PML）是一种罕见的进行性中枢神经系统多发脱髓鞘疾病，多见于慢 性淋巴性白血病、淋巴瘤、肾移植后、结核、结节病、系统性红斑狼疮和巨球蛋白血症等患 者，发病年龄多在40岁60岁之间，男性多于女性。1）病因与病理已证明乳多空病毒科的JC病毒和SV-40 （Simian Virus 猴病毒）是进行性多灶性脑白质病的病原体，临床上病毒携带者是否发病还与机体有免疫异 常有关。病理上大脑白质有广泛多发脱髓鞘改变，呈散在不对称性分布，小脑、脑干与脊髓病灶较少 见，病灶内有少枝胶质细胞破坏和星形细胞核变性，晚期病灶呈囊性萎缩。超微结构分析， 免疫荧光法及原位杂交研究表明，乳多空病毒感染免疫抑制患者脑星形细胞和少突神经胶质 细胞为本病的病因。2）影像学诊断CT 平扫显示多发病灶远离脑室系统，位于皮层下脑白质，好发于顶枕部，分布不均。早期 病灶呈圆形或椭圆形，随后病灶逐渐融合、扩大。病灶呈低密度，境界不清，无占位效应。 增强扫描多数病灶不强化，极少数可有强化表现。病程晚期，可出现脑萎缩改变oMRI显示 病灶 T1 加权像呈低信号， T2 加权像为均匀高信号，边界清楚。少数患者有胼胝体水肿和病 灶内出血。艾滋病并发本病者，有50同时累及脑灰质。(四) 影像学鉴别诊断 本病缺乏特异性，最终依靠脑活检或尸体解剖确诊，影像学应注意与其它脑白质病相鉴别。 病灶多发且远离脑室周围，好发于顶枕皮质下白质内，有逐步融合增大趋势是本病较具特征 性的影像学征象，有鉴别诊断意义；但是本病很难与其它感染性脱髓鞘疾病相鉴别。3. 急性散发性脑脊髓炎急性散发性脑脊髓炎(Acute dissenminatedencephalomyelitis, ADEM)是一种发生在感染后(例如：麻疹、风疹、天花、流行性感冒等 疾病)的中枢神经系统脱髓鞘疾病，又称感染后脑脊髓炎。偶发于牛痘、狂犬病疫苗接种后。 本病可累及任何年龄组，但多见于儿童与青年，无明显性别差异。1) 病因与病理 本病有病毒直接侵犯中枢神经系统和病毒感染后诱发自身免疫反应两种发病学说。病理检查示病灶可位于脑白质的任何部位，但主要在大脑和脊髓白质，呈散发性分布。病灶 中心是扩张的小静脉，静脉周围脑组织有脱髓鞘改变，小胶质细胞增生和炎性细胞浸润；病 灶可融合成大片软化坏死区。2) 治疗和预后本病早期使用皮质类固醇能有效控制症状，严重患者在急性期死亡，死亡率在10%30% 之间。多数人病后10天开始恢复，其中90完全恢复，部分患者可自愈。3) 影像学诊断早期CT检查可阴性。急性期CT平扫示两侧大脑半球白质、特别是半卵圆中心有弥漫低密度 病灶，边界不清，周围有水肿。继之病灶不断蔓延、融合，可挤压脑室使之变小。增强扫描 病灶无强化。慢性期有弥漫性脑萎缩。MRI病灶呈异常信号，边缘呈波浪状，境界清楚。4) 影像学鉴别诊断本病缺乏特异性的影像学表现，常需结合临床及实验室检查与急性、亚急性感染性脑炎，弥 漫性硬化，进行性多灶性脑白质病等相鉴别。4. 亚急性硬化性全脑炎亚急性硬化性全脑炎(Subacute sclerosingpanencephalitis，SSPE)是由麻疹病毒引起的一种罕见脑部慢性感染，多见于儿童或青少年。1) 病因与病理目前公认本病由麻疹病毒引起，其发病机理尚未清楚。病理上，本病广泛累及大脑白质与灰质，也可侵犯脑干、小脑、丘脑及颈髓。大体观脑外表 正常，触之较硬，可有弥漫性脑萎缩，以额、颞叶为著，皮质偶有小灶坏死。镜下见神经细 胞广泛变性、坏死，细胞数目明显减少，有噬神经细胞像，血管周围淋巴细胞和浆细胞严重 浸润，胶质细胞增生明显，伴有白质脱髓鞘改变。有时在神经细胞及胶质细胞的胞核中及胞 浆内，可见特征性的嗜酸性包涵体。有三种基本病理类型：(1)以包涵体和炎症改变为主；(2)病灶累及白质，胶质增生和脱髓鞘显著；(3)脑白质及灰质均受累，慢性或病程较长 者，以白质脱髓鞘改变为主；亚急性或病程较短者，包涵体显著。患者血清中有高水平抗麻疹病毒抗体，脑脊液免疫电泳示Y球蛋白增高，超过总蛋白量的 20%，抗麻疹病毒抗体滴度升高。荧光抗体技术在脑脊液中查出麻疹病毒抗原。2）影像学诊断本病的CT表现与临床病程有关。早期（发病后2个月6个月）CT可表现正常，或脑组织 弥漫肿胀，增强扫描亦未见异常强化。病程中期（6个月16个月）CT示大脑实质1个叶 或多叶大片状低密度病灶，增强扫描多发小片状强化，无占位征象。病程晚期（17 个月以 后）可见两侧大脑实质内有低密度区，有累及灰白质的弥漫性脑萎缩。MRI发现病灶比CT敏感，多数患者早期即有阳性改变。表现为大脑皮层和皮层下脑白质的 多发斑片状病灶， T1 加权像呈低或等信号， T2 加权像为高信号，增强扫描少数病例有脑膜 或脑实质强化。晚期累及脑室周围白质。胼胝体、丘脑、基底节及脑干亦可受累。本病的影 像学改变无特异性。5. 桥脑中央髓鞘溶解症 桥脑中央髓鞘溶解症（ Central PontineMyelinolysis, CPM）是一种罕见的脱髓鞘疾病，好发于慢性酒精中毒者，病因不明。1）病理 病理表现为桥脑基底部中央处对称性脱髓鞘，从中缝处开始，向两侧发展，髓鞘脱失严重， 但神经细胞与轴突仍相对完整，无炎性反应。显微镜下主要表现为髓鞘破坏，神经元、轴索 和血管相对完好，胶质细胞的胞浆肿胀和核浓缩。病灶可扩散至桥脑被盖，并向上波及中脑， 不累及软脑膜下及脑室周围区。除桥脑外，约10的病例，在基底节、丘脑、皮层下白质、 半卵圆中心、胼胝体和小脑亦可见散在的脱髓鞘病灶。本病患者多在发病后数日或数周内死亡。2）影像学诊断CT平扫示桥脑基底部低密度区，无占位效应，一般不侵犯中脑和向后侵犯 中央纤维束。病灶常累及前额叶，偶可累及外侧基底节、丘脑、大脑皮层下白质；增强扫描 病灶无强化。MRI平扫示急性期患者桥脑上部中央出现三角形、或对称性圆形、卵圆形T1加权像低信号，T2 加权像高信号的病灶，增强扫描有显著异常强化；不累及脑室周围白质区，但大脑皮层 下白质、半卵圆中心、胼胝体、丘脑、纹状体、中脑和小脑可见散在异常信号病灶。 MRI 为本病首选影像学检查方法。3）影像学鉴别诊断 本病需与发生于脑干的多发性硬化、脑梗死、脑干炎症及脑干肿瘤鉴别。（二）髓鞘发育不良性脑白质病髓鞘形成不良性疾病（DysmyelinatingDisease ）分别由染色体遗传缺陷、酶缺乏或先天性代谢障碍而导致中枢神经系统出现斑块 状或弥漫性的髓鞘脱失，又称为脑白质营养不良或白质脑病。1.肾上腺脑白质营养不良肾上腺脑白质营养不良（AdrenoleukodystrophyALD）是一种伴性隐性遗传性疾病，为过氧化体病（Peroxisomal disease）的一种。1）病因和病理本病由脂肪代谢紊乱所致，患者体内缺乏乙酰辅酶A合成酶，不能将特长链脂肪酸切断， 使之在组织中、尤其在脑和肾上腺皮质沉积，导致脑白质和肾上腺皮质破坏。患者多为 3 岁12 岁儿童，偶见于成人。脑病理改变：皮质正常或萎缩，有弥漫性脑白质减少引起脑室中至重度扩大；顶、枕及颞后 脑白质内有对称性脱髓鞘改变，可累及胼胝体、视神经、视束、穹隆柱、海马连合和部分皮 层下的弓形纤维。后累及额叶，病灶多两侧不对称。显微镜下观察：脱髓鞘病灶内可见许多气球样巨噬细胞形成，经SudanIV染色呈桔红色。血管周围有炎性改变，并可见钙质沉积。电镜下显示巨噬细胞、胶质细胞内有特异性的层状胞浆含体。患者还有肾上腺萎缩及发育不 全，电镜下肾上腺皮质细胞见胞浆含体，其形态特征与脑巨噬细胞相同。肾上腺及脑的活组织检有确诊价值。本病无特异治疗手段，以对症和支持疗法为主。患者的 预后不佳，常于发病后15年内死亡。2）影像学诊断CT 平扫示两侧侧脑室三角区周围脑白质内有大片对称性低密度，似“蝶翼”样，胼胝体压部 密度降低呈横行带状低密度影，将两侧大脑半球的“蝶翼”样结构连接起来。病灶内可见多个 点状钙化灶，多位于三角区周围。增强扫描有花边样强化，它将低密度区分隔成中央和周缘 区，中央区密度略低于周缘区。随病程发展，可有脑萎缩，以白质为主。MRI显示病灶呈T1加权低信号、T2加权像高信号改变，常经胼胝体压部连接两侧三角区病 灶，呈现“蝶翼样形状，病灶的轮廓比CT更清晰。增强扫描的强化表现与CT相似。3）影像学鉴别诊断本病晚期大脑白质普遍出现异常改变、无强化时，仅凭影像学表现很难与其它脱髓鞘疾病鉴 别。2. 异染性脑白质营养不良异染性脑白质营养不良（MetachromaticLeukodystrophy，MLD）亦称硫脂沉积症，为先天性硫脂代谢性疾病。1）病因和病理 本病是一种常染色体隐性遗传性疾病，常于婴儿期、青春期及成年早期起病，患者缺乏芳香 硫酸脂酶A,不能将硫酸脂分解成脑脂和无机硫，而沉积于少枝胶质细胞膜上，引起髓鞘形 成障碍和广泛脱失。病理示大脑和小脑白质区广泛对称性严重脱髓鞘，基底节区、脑干及脊髓也有弥漫性脱髓鞘， 轴突数量明显减少，少突胶质细胞显著减少乃至消失，而纤维型胶质细胞增生。应用甲苯胺 蓝染色后，病灶区有红紫色异染颗粒为本病的特征，并由此得名。这些异染颗粒主要沉积在 白质和吞噬细胞、少突胶质细胞内，亦见于周围神经、肾、肝、胆囊、睾丸、垂体、脾及骨 髓中。脑、肝、肾及周围神经组织活检见异染颗粒，尿斑点试验证实有过量硫脂，尿硫脂苷酶 A 及静脉血白细胞内此酶的活力降低可作出诊断。本病无特异疗法。2）影像学诊断小儿型两侧大脑半球脑室周围及半卵圆中心脑白质密度弥漫减低，形态不规则，无占位效应， 无强化，可有脑萎缩改变。成人型上述改变较轻，个别人无异常改变。 MRIT1 加权像病灶呈低信号、 T2 加权像为高信号改变，可累及内囊后肢和其它白质通路、小脑 和脑干，伴弥漫性脑萎缩。3）影像学鉴别诊断本病的 CT 表现缺乏特异性， MRI 示本病不累及皮层下弓形纤维，有助于与其它遗传性脑白 质发育不良疾病鉴别。3. 类球状细胞型脑白质营养不良类球状细胞型脑白质营养不良（Globoid cellleukodystrophy, GCL）又称 Krabbe氏病或半乳糖脑苷脂沉积症（Galactosylceramidelipidosis ）是一种罕见的常染色体隐性遗传病。1）病因和病理本病由半乳糖脑苷脂B-半乳糖苷酶缺乏引起神经脂质代谢障碍所致。该酶含半乳糖脑苷脂 和神经鞘氨醇半乳糖苷两种基质，本病导致此两种基质异常沉积，使髓鞘的髓磷脂大量丧失、 或完全不能髓鞘化。本病的病理特征为巨大球形细胞，含多个核，PAS染色阳性，可为脂质染料染色，呈丛集状 散布于脑白质，内部充满半乳糖脑苷脂，引起脱髓鞘、神经胶质增生及轴突消失。病变首先 累及脑室周围白质及半卵圆中心，丘脑和尾状核体部，继之累及桥脑、小脑齿状核等，大脑 皮层的灰质受累较轻。晚期可见明显的髓鞘脱失、轴突退变、胶原化、纤维化与脑萎缩。 患者脑、肝、脾、肾活检发现半乳糖脑苷脂B-半乳糖苷酶缺乏可确诊本病。本病尚无特效治疗方法，患者常于发病后1 年内死亡。2）影像学诊断CT 平扫，早期可见两侧丘脑、尾状核和放射冠呈对称性高密度改变，继之脑白质内出现低 密度区，增强扫描病灶无强化，无占位效应。晚期呈弥漫性脑萎缩改变。MRI扫描病灶呈T1加权像低信号和T2加权像高信号改变，主要位于脑白质，特别是在半卵 圆中心和放射冠。晚期有明显脑萎缩。4. 海绵状脑病海绵状脑病（Spongydegeneration）又称脑白质海绵样变性或Canavan氏病，是婴儿的一种常染色体隐性遗传性 疾病。1）病因和病理本病患者缺乏天门冬氨酸酰基酶，导致血、尿中N-乙酰天门冬氨酸堆积。常见于3个月9 个月的婴儿，男孩、尤其犹太人多见。病脑体积增大，重量增加，脑白质呈明胶状，广泛空泡化，类似海绵状结构。病灶主要位于 大脑皮质深层与白质浅层（包括弓状纤维），亦可累及基底节、脑干、小脑和脊髓。病灶区 髓磷脂明显缺失伴髓鞘脱失，但轴突和神经细胞相对完整。从培养的皮肤成纤维细胞、羊膜细胞和绒毛膜绒毛中监测天门冬氨酸活性，使该病在生前即 可作出诊断。本病无特效治疗方法，多数患儿在2 岁内死亡。2）影像学诊断CT 平扫显示婴儿头颅增大，颅缝分离。两侧大脑半球半卵园中心呈对称性大片低密度改变， 从白质中央区到皮髓交界区，广泛对称分布，增强扫描病灶不强化。MRI显示脑白质受累较CT更清晰，病灶可累及皮质及弓状纤维，冠状断像可显示Wallerian 变性。3）影像学鉴别诊断两侧大脑半球白质对称性病灶伴颅脑增大，颅缝分离是较具特征性的CT征象，MRI显示病 灶累及皮质和弓状纤维亦有助于本病与其他脑白质病的鉴别。5. 亚力山大病亚力山大病（Alexanderdisease）是一种十分罕见的婴儿脑白质营养不良。1）病因病理和临床表现 本病病因不明，多见于出生后1 年内的婴儿。病理上常见脑体积增大、脑室扩张。显微镜下 见整个神经系统髓鞘形成不良，仅见极少的髓鞘脂染色，伴有大量弥漫的罗森塔（Rosenthal） 纤维，为本病特异的组织学表现。该纤维主要沉积在神经纤维网、血管周围、软脑膜和室管 膜下区域，半卵园中心严重脱髓鞘可形成空腔，并累及弓形纤维。 本病无特效治疗，患儿常于几个月至几年内死亡。2）影像学诊断本病最初CT平扫示脑白质密度增高，随后双侧大脑半球对称性广泛低密度，以额叶首先受 累、并且病灶明显，常伴两侧侧脑室扩大，增强扫描病灶强化。还可见巨脑畸形，主要表现 为额部增大。MRI除显示额叶增大、脑室扩大外，脑内异常信号首先主要见于额叶脑白质，向后发展累及 内囊、外囊和顶叶。晚期额叶可出现明显囊性变和胼胝体萎缩。增强扫描可有强化，边缘变 得更清楚。（三）皮层下动脉硬化性脑病皮层下动脉硬化性脑病（Subcortical aterioscleroticencephalopathy，SAE）又称Binswanger氏病，是一种在脑动脉硬化基础上发生，以进行性 痴呆为临床特征的脑血管病。本病多见于60岁以上的老年人，起病隐匿，呈进行性记忆障 碍，智力减退，言语不清，反复发生神经系统局灶体征。1. 病因和病理动脉硬化引起大脑半球深部脑白质长穿支动脉透明变性、管壁中层增厚，弹力组织变性以及 血管周围间隙的扩大，造成半卵园中心及脑室旁白质局限性或弥漫性脱髓鞘和坏死，伴胶质 细胞增生，散在分布的泡沫状巨嗜细胞和腔隙脑梗死。2. 影像学诊断CT 显示脑室周围白质和半卵园中心有对称性较低密度，伴基底节、内囊、丘脑和半卵园中 心的腔隙梗死。增强扫描无强化。可见脑白质萎缩所致的脑室扩大，室管膜面参差不齐。MRI显示侧脑室前角、后角及体部周围呈对称性月晕状T1加权像低、T2加权像高信号改变， 其余表现与CT相同。3. 影像学鉴别诊断 本病应与多发硬化相鉴别。钙化点通常是结核灶的愈合表现或脑组织的硬化，目前除手术外，通常没有好的办法。 没有压迫脑神经的症状，通常可不必处理。如果有压迫症状的一般先用活血药物，效果不理 想的可以考虑手术。目前对于此类的病症重保守治疗观来说,西医只有对证治疗和改善脑血 管的循环,如:复方丹参液,川芎嗪,维脑路通,孢二磷胆碱等药物;但本人建议还是使用我们祖先 留下的中医中药和针灸治疗,其效果往往让人有惊喜.本人恩师曾使用中药配合针灸中的人体 全息疗法治疗此类病症在临床上疗效尤佳.