脑静脉和静脉窦血栓形成新进展

2022-11-271脑静脉和静脉窦血栓形成新进展 Advance on Cerebral Venous and sinus Thrombosis(CVST)2022-11-272前 言Agostoni E,Aliprandi A,Longoni M.Cerebral venous thrombosis.Expert Rev Neurother.2009;9(4):553-564.2022-11-273脑静脉和静脉窦血栓形成(CVST)脑静脉系统解剖 病理 病因及流行病学调查 临床表现 影像学诊断 治疗及预后2022-11-2742022-11-275 大脑静脉系统的解剖图解 1上矢状窦 2下矢状寞 3直寞 4窦汇 5横窦 6乙状窦 7枕窦 8大脑大静脉 9基底静脉(Basal vein of Rosenthal)10大脑内静脉 11隔静脉 12丘纹静脉 13大脑上吻合静脉(vein of Labbe)14大脑中浅静脉 15Trolard 静脉(大脑中静脉与上矢状间的大吻合支)16海绵窦 17斜坡静脉丛 18岩上空 19岩下窦 20.蝶顶窦2022-11-276the superior sagittal sinus(green),inferior sagittal sinus(light blue),straight sinus(dark purple),confluence of the sinuses(orange),transverse sinuses(dark blue),sigmoid sinuses(yellow).frontopolar veins1,anterior frontal veins 2,posterior frontal veins3anterior parietal veins 5Trolard vein 4;superficial middle cerebral vein 6,the Labbe vein 7.2022-11-2772022-11-278 1上矢状窦 2下矢状寞 3直寞 4窦汇 5横窦 6乙状窦 7枕窦 8大脑大静脉 9基底静脉(Basal vein of Rosenthal)10大脑内静脉 11隔静脉 12丘纹静脉 13 大脑上吻合静脉(vein of Labbe)14大脑中浅静脉 15Trolard 静脉(大脑中静脉与上矢状间的大吻合支)16海绵窦 17斜坡静脉丛 18岩上空 19岩下窦 20.蝶顶窦2022-11-2792022-11-2710脑静脉和静脉窦血栓形成(CVST)脑静脉系统解剖 病理 病因及流行病学调查 发病机制 临床表现 影像学诊断 治疗及预后2022-11-27112022-11-2712 脑静脉系统解剖 病理 病因及流行病学调查 临床表现 影像学诊断 治疗及预后脑静脉和静脉窦血栓形成(CVST)2022-11-2713主要脑静脉系统血栓的发生率 横窦血栓形成 86上矢状窦血栓形成 62直窦血栓形成 18脑浅部静脉血栓形成 17颈内静脉血栓形成 12Galen静脉及脑内静脉血栓形成 11Stam J.Thrombosis of the cerebral veins and sinuses.N Engl J Med.2005;352(17):1791-1798.2022-11-2714病 因 CVST是在19世纪初被首先诊断的，当时及以后相当长的一段时间认为是一种感染性疾病，主要累及上矢状窦。在过去的20多年中，人们对CVST有了新认识，现在并不认为它是因脓毒血症引起的脑静脉系统血栓，多种疾病都可引起CVST或成为CVST的促发因素（3）1.先天性因素：先天性因素：包括凝血酶缺乏症、蛋白和蛋白缺乏症、包括凝血酶缺乏症、蛋白和蛋白缺乏症、Leiden V因子突因子突 变、血栓素基因突变等。变、血栓素基因突变等。2.感染性因素：感染性因素：耳炎、乳突炎、鼻窦炎、脑膜炎、脑脓肿及全身感染等。耳炎、乳突炎、鼻窦炎、脑膜炎、脑脓肿及全身感染等。3.免疫性疾病免疫性疾病：系统性红斑狼疮、：系统性红斑狼疮、Wegeners肉芽肿，肉状瘤病和肉芽肿，肉状瘤病和Behcets病、病、溃疡性结肠炎和克隆病等。溃疡性结肠炎和克隆病等。4.获得性易形成血栓状态获得性易形成血栓状态：包括肾病综合征、抗磷脂抗体综合征、高同型半胱：包括肾病综合征、抗磷脂抗体综合征、高同型半胱 氨酸血症、妊娠和产褥期。氨酸血症、妊娠和产褥期。1.Saadatnia M,et al.Cerebral venous sinus thrombosis risk factors.Int J Stroke.2009;4(2):111-123.2.Jukic I,et J Thromb Thrombolysis.2007;24(1):77-80.3.Selvi A,et al.Cerebral venous thrombosis in a patient with sarcoidosis.Intern Med.2009;48(9):723-725.2022-11-2715病 因5.血液疾病血液疾病：红细胞增多症、白血病、贫血、阵发性夜间血红蛋白尿和先天性：红细胞增多症、白血病、贫血、阵发性夜间血红蛋白尿和先天性 或获得性凝血机制障碍等。或获得性凝血机制障碍等。6.药物药物：口服避孕药、冬酰胺酶、停经后激素替代治疗和类固醇治疗等。：口服避孕药、冬酰胺酶、停经后激素替代治疗和类固醇治疗等。7.外伤和机械性操作外伤和机械性操作：头外伤、颈部外伤累及颈静脉、神经外科手术、腰穿、颈：头外伤、颈部外伤累及颈静脉、神经外科手术、腰穿、颈 静脉导管操作等等。静脉导管操作等等。2.8其它其它：硬膜动静脉畸形、脑动静脉畸形、严重脱水、消耗性疾病（恶液质、：硬膜动静脉畸形、脑动静脉畸形、严重脱水、消耗性疾病（恶液质、晚期癌症）、心衰、休克、酮症酸中毒、高热、颅内肿瘤和其它恶晚期癌症）、心衰、休克、酮症酸中毒、高热、颅内肿瘤和其它恶 性肿瘤等均可引起或促发性肿瘤等均可引起或促发CVST。约约15%的的CVST病例病因未明（病例病因未明（20-25%）。Nagaraja D,et al.J Neurol Sci.2008；272(1-2):43-47.2022-11-2716 脑静脉系统解剖 病理生理改变 病因及流行病学调查 临床表现 影像学诊断 治疗及预后脑静脉和静脉窦血栓形成(CVST)2022-11-2717CVSTCVST临床症状临床症状 CVST的临床表现差异很大，没有特异性，可以有多种发病形式和多种的临床表现差异很大，没有特异性，可以有多种发病形式和多种多样的临床表现，甚至可以多样的临床表现，甚至可以“模仿模仿”许多种疾病的临床表现。许多种疾病的临床表现。取决于血栓形成取决于血栓形成 部位部位 范围范围 进展速度进展速度 静脉侧支循环情况静脉侧支循环情况 继发的脑实质损害的范围和程度继发的脑实质损害的范围和程度 是否有感染是否有感染2022-11-2718CVSTCVST临床症状临床症状最常见的症状和体征依次为：最常见的症状和体征依次为：u 头痛（头痛（80-90%）u 癫痫发作（癫痫发作（40%）u 局灶性神经功能缺损局灶性神经功能缺损u 意识障碍意识障碍u 视神经乳头水肿等视神经乳头水肿等u 少见或罕见的有海绵窦综合征、蛛网膜下腔出血、伴有先兆的偏头痛发少见或罕见的有海绵窦综合征、蛛网膜下腔出血、伴有先兆的偏头痛发作、局限性头痛、短暂性脑缺血发作、耳鸣、单纯的精神症状、单一或多发作、局限性头痛、短暂性脑缺血发作、耳鸣、单纯的精神症状、单一或多发性颅神经损害等（性颅神经损害等（14）Bousser MG,Ferro JM.Cerebral venous thrombosis:an update.Lancet Neurol.2007;6(2):162-170.2022-11-2719 脑静脉系统解剖 病理生理改变 病因及流行病学调查 临床表现 影像学诊断 治疗及预后脑静脉和静脉窦血栓形成(CVST)2022-11-27202022-11-27212022-11-2722条索征条索征条索征条索状征指栓塞的静脉增强前所见，CT平扫见于皮层静脉、直窦及Galen静脉等部位高密度。三角征（三角征（征）指增强后上矢状窦后角可见征）指增强后上矢状窦后角可见一空的三角形影，阳性率为一空的三角形影，阳性率为70%70%CTCT平扫，上矢状窦呈平扫，上矢状窦呈高密度。高密度。直接征象2022-11-27232022-11-27242022-11-27252022-11-27262022-11-27272022-11-2728 Subacute thrombus of the superior sagittal sinus.(a,b)(a,b)Axial T1-weighted(a)(a)and axial T2-weighted(b)(b)MR images show an area of abnormal increased signal intensity in the superior sagittal sinus(arrow).(c)(c)Sagittal source image from contrast-enhanced MR venography shows filling defects(arrows)due to a thrombus.A B C2022-11-27292022-11-2730 T2*加权梯度回波（T2*-weighted gradient-echo，T2*GE）对CVST有更高的诊断价值，特别是单纯皮层静脉血栓。在磁敏感效应的作用下，血栓在T2上呈现低信号，与颅内出血的信号相似.Boukobza M,et al.AJNR Am J Neuroradiol.2009;30(2):344-348.2022-11-27312022-11-27322022-11-27332022-11-2734Jukic I,et J Thromb Thrombolysis.2007;24(1):77-80.2022-11-2735 脑静脉系统解剖 病理 病因及流行病学调查 临床表现 影像学诊断 治疗及预后脑静脉和静脉窦血栓形成(CVST)2022-11-2736治疗及预后Masuhr F,Einhupl K.Front Neurol Neurosci.2008;23:132-143.Einhupl K,et al.EFNS guideline on the treatment of cerebral venous and sinus thrombosis.Eur J Neurol.2006;13(6):553-559.2022-11-2737治疗及预后Einhupl K,et al.EFNS guideline on the treatment of cerebral venous and sinus thrombosis.Eur J Neurol.2006;13(6):553-559.2022-11-2738治疗及预后 经微导管rtPA或尿激酶局部溶栓治疗CVST，迄今为止仅有少数小样本研究，其给药方法也无统一规范，一般团注后持续或间歇给药直至再通或部分再通，同时给予全肝素治疗。介入治疗包括球囊扩张、支架植入、等在国内外均有成功的个例或小样本报道(31,32)。2022-11-27392022-11-2740Ferro JM,Canho P.Front Neurol Neurosci.2008;23:161-171.Masuhr F,Mehraein S,Einhupl K.J Neurol.2004;251(1):11-23.2022-11-2741