涎腺疾病(肿瘤)

涎腺肿瘤特点涎腺肿瘤特点 组织来源广泛，95%来自于腺上皮，属上皮源性。肿瘤类型多样，生物学行为复杂而特异。临床治疗主要依据其病理和生物学特点而制定。同时又符合口腔颌面部肿瘤处理原则。涎腺病理分型涎腺病理分型 1991年WHO，病理分类复杂，病种不断出现，临床主要根据其生物特性，两大类：腺瘤、腺癌，指导治疗。良性肿瘤:多形性腺瘤、Wathin瘤、嗜酸性细胞腺瘤等9类。在非上皮性良性肿瘤中，如血管瘤、脂肪瘤、神经源性肿瘤等间叶性肿瘤。涎腺癌分为粘液表皮样癌、腺样囊性癌、多形性低度恶性腺瘤等17种类型。涎腺肿瘤部位特点 不同肿瘤在大、小涎腺中的发病率不同，良、恶性发生比例亦不同。腮腺良性占2/3；颌下腺及小涎腺良恶性占1/2；舌下腺90%为恶性。涎腺肿瘤临床表现 良恶性症状差别不大。如良性腺瘤与粘表高分化表现相似。注意恶性、恶变征象：早期神经症状，瞬目、不一致眨眼、麻木等恶性表现。由于涎腺肿瘤这些特点，如何确诊。活检问题：由于涎腺的位置、比邻、组织学特点，一般不手术活检；首先通过非创伤、微创伤检查方法：造影、CT、B超、细针、冰冻活检。多形性腺瘤多形性腺瘤（pleomorphic adenomapleomorphic adenoma）混合瘤，属于上皮源性肿瘤。出现粘液、软骨样组织为特征，组织病理形态学上多样性表现。涎腺中最常见的良性肿瘤，多发生于腮腺，其次为腭部的小涎腺和颌下腺。是具有侵袭性的良性肿瘤。临床表现 无痛、缓慢渐进性生长，无意中发现，以耳垂为中心，质韧、活动、表面结节。瘤体再大也不影响面神经功能。腮腺深叶混合瘤，软腭膨隆，软腭偏斜，不影响张口。小涎腺混合瘤最常见部位在一侧硬、软腭交界处。鉴别诊断鉴别诊断 涎腺部的慢性淋巴结炎、淋巴结核 腺淋巴瘤 颈椎横突肥大：乳突与下颌角连线中点 慢性腮腺炎、腮腺区血管瘤 治疗治疗 施行肿瘤及腮腺浅叶或全叶切除术，解剖并保留面神经是近20多年来治疗腮腺多形性腺瘤的经典手术方法。提出腮腺多形性腺瘤的功能性手术治疗方法。此手术方法的要点在于只进行包括肿瘤的腮腺局部切除、保留面神经、腮腺导管、部分浅叶及深叶腺体。预后预后 对绝大多数肿瘤，手术彻底切除后能治愈。术后复发：具有侵袭性的良性肿瘤 恶变：应注意手术彻底性。味觉出汗综合征，又称耳颞神经综合征或Frey综合征。其症状是在耳前下区皮肤，当咀嚼食物或刺激唾液分泌时，出现该区发红并伴有出汗现象。一般认为是手术切断了的副交感分泌神经支与皮肤汗腺及表浅血管的交感神经支错位再生连结，导致刺激唾液分泌后表现出汗与发红。处理。涎腺多形性腺瘤的复发涎腺多形性腺瘤的复发 多形性腺瘤易复发原因的几种观点：肿瘤包膜常不完整 早期认为涎腺多形性腺瘤为多中心来源，但以后用连续切片检查表明，从切片观察到的孤立小团肿瘤组织是和主瘤体相连的。手术过于保守，如沿包膜剥离剜出术。此外，在手术过程中的挤压，可造成瘤细胞外溢，所以，精细的手术操作是避免复发的重要措施之一。处理 涎腺多形性腺瘤的恶变涎腺多形性腺瘤的恶变 就多形性腺瘤的性质而言，绝大多数属良性病变，即使术后复发，大多保持其原有的组织病理形态，但具有潜在恶性行为。在长期生长后其中少数可发生恶变。在临床上如肿瘤长期缓慢生长后突然加快生长，伴自发性疼痛，出现皮肤或粘膜溃疡、面瘫等症状，应考虑有恶变的可能。即使无明显临床症状，病程长者也可能发生恶变。有文献报道多形性腺瘤总的恶变率约为3%-4%。Warthin瘤 又名腺淋巴瘤（adenolymphoma）。主要发生于腮腺。仅次于多形性腺瘤的良性肿瘤。占腮腺良性肿瘤的20.6%。好发于男性，男女之比约为6:1，与吸烟有关。不同种族的Warthin瘤的发病率也有差异。黑种人罹患此病者很少。而白种人和黄种人较多。临床表现临床表现 常见部位是在腮腺下极，表现为缓慢生长的无自觉症状的肿块。不引起面神经功能障碍。临床特点：Warthin瘤可呈多发中心。在一侧腮腺出现多个肿瘤，也可同时或先后发生在双侧腮腺。资料表明两者的发生率均占该瘤的10%以上。Warthin瘤无论其上皮成分或淋巴成分发生恶变者极少见。诊断诊断 根据临床表现，结合性别、年龄、肿瘤部位等因素及仔细的临床检查，一般不难做出诊断。可采用以下检测方法作为辅助诊断及鉴别诊断手段。99mTc核素显像 腮腺造影：应与良性侵袭性肿瘤（如腮腺多形性腺瘤）相鉴别 B超检查：针吸细胞学诊断只要取材部位准确，诊断符合率达90%以上。鉴别诊断鉴别诊断 多形性腺瘤 慢性淋巴结炎：淋巴结炎一般均有面部、口腔或口咽部炎症病灶史，有时大时小或急性炎症发作史，对常用抗感染药物均有一定疗效。舍格伦综合征：好发于女性，腮腺呈弥漫性肿大，常伴有口干、眼干及类风湿性关节炎、红斑狼疮等结缔组织疾病。治疗及预后治疗及预后 Warthin瘤的治疗为手术切除，以往有采用剜出术者，易复发，后主张采用腮腺浅叶连同肿瘤切除术。目前多认为最合理的是作腮腺区域性切除术。此手术方法即能达到彻底切除肿瘤的目的，又能简化手术，缩短手术时间、减少面神经损伤的机会，避免面部凹陷畸形，有效预防味觉出汗综合征以及能保留腮腺功能等优点。彻底切除后一般不会复发，也极少恶变，预后良好。粘液表皮样癌粘液表皮样癌（mucoepidermoid carcinomamucoepidermoid carcinoma）涎腺粘液表皮样癌在涎腺恶性肿瘤中发病率最高，占第一位。发生于大涎腺者以腮腺居多，发生于小涎腺者以腭部最多见，其次是颌下腺和舌下腺，其他小涎腺也可发生，特别是磨牙后腺。女性发病率较高于男性。临床表现临床表现 临床表现随分化程度不同而有较大差别。高分化型多呈缓慢生长的无痛性肿块，界清，质地中等。低分化型生长速度快，质地硬，界限不清，活动度差，与周围组织粘连甚至固定，可有疼痛，有面神经麻痹症状。诊断与治疗诊断与治疗 高分化粘液表皮样癌临床上与多形性腺瘤难以鉴别，一般在手术中作冰冻活检后方能确诊。低分化型伴有腺实质破坏者，在涎腺造影中可有导管中断，远端导管出现部分或完全不充盈也可能出现分支导管破坏、碘油外漏等恶性肿瘤表现。最后确诊主要靠病理诊断。手术治疗，化疗，放疗，生物治疗 预后预后 粘液表皮样癌患者预后因肿瘤的分化程度的差异而不同。高分化粘液表皮样癌术后可能复发，但很少发现颈淋巴转移，血行性转移更为少见。患者术后生存率较高，预后较好。低分化粘液表皮样癌术后容易复发，淋巴结转移率较高，且可出现远处转移，患者预较差。腺样囊性癌腺样囊性癌（adenoid cystic carcinomaadenoid cystic carcinoma）腺样囊性癌在小涎腺中发病率较高，最常见于腭部和腮腺及颌下腺；发生于舌下腺的恶性肿瘤多为囊性腺样癌。在口底、牙龈及唇部等也可发生。在颌下腺及舌下腺中是居首位的恶性肿瘤。重要临床特点重要临床特点 肿瘤易侵犯神经并沿神经扩散：发生于腮腺者 发生于腭部者 发生于颌下腺者 肿瘤浸润性极强，与周围组织界限不清。手术后易复发，复发率可高达30%50%。肿瘤沿血循环发生远处转移。转移率可高达40%，为口腔颌面部恶性肿瘤中发生远处转移率最高的肿瘤之一。主要转移到肺。颈淋巴结转移率低。故一般不需进行选择性颈淋巴清扫术。预后预后 腺样囊性癌手术后易复发，对腺样囊性癌手术后配合放疗可明显降低术后复发率，提高患者生存率，而化疗一般认为对腺样囊性癌治疗作用不明显，且因其毒副作用较大，故很少应用。临床实验证明，有些病例出现远处转移之后，肺部转移灶一般进展缓慢，患者可以较长期带瘤生存，故对有远处转移的病例，如果原发灶能够彻底切除，仍可考虑作原发灶的手术治疗。影响预后的因素：组织病理、发病部位、临床分期、神经血管受侵、远处转移、治疗方式。腮腺区肿瘤 腮腺解剖：深、浅叶 良性腺瘤临床表现：病程长，膨胀性生长，无痛性肿块，有纤维包膜，周界清楚，表面光滑或呈分叶状，不粘连，移动。腮腺深叶的肿瘤常向咽侧及软腭方向生长，咽侧膨隆、软腭肿胀、扁桃体及悬雍垂移位；并将咽旁间隙内的组织结构推向内侧，双手触诊时，可感到颈部大血管的移位和搏动，这种检查可以鉴别肿瘤是否来源于腮腺深叶（咽旁肿瘤）。恶性涎腺肿瘤临床表现：诊断 腮腺区包块类型繁多，治疗方案不尽相同，故在手术前明确诊断是十分重要的。通过详细询问病史及仔细的望诊、触诊等检查，结合涎腺肿瘤的临床表现特点，常可作出初步的判断。例如长期生长缓慢的符合良性腺瘤临床特点的涎腺肿瘤，近期内突然生长加速、并出现疼痛、皮肤或粘膜溃疡或面瘫等症状应考虑为腺瘤恶变。诊断方法B超和彩色多普勒超声 涎腺造影诊断 细针吸取活检 快速冰冻活检：术中行冰冻活检以确定其良、恶性以及手术方案，具有实用价值。最终确诊靠病理切片检查。为避免破坏包膜的完整性而造成肿瘤细胞外溢和种植，故对腮腺区及颌下腺的包块禁忌做活检。鉴别诊断 颞下凹肿瘤：张口受限 咽旁肿瘤 治疗方法（一）对腮腺良性肿瘤，采取解剖并保留面神经切除腺叶及肿瘤的手术方式。对腮腺恶性肿瘤，由于肿瘤的浸润性和神经侵犯性，正常周界难以确定，行全腺叶切除。当临床上无面神经麻痹症状，而术中见面神经邻近肿瘤且有变性表现，如失去原有光泽，变色呈暗红或暗紫或呈粗大表现均应考虑切除。术中应行冰冻切片检查，以确定周界是否正常。扩大切除。对于面神经的处理原则：已出现面神经麻痹或手术中发现面神经被肿瘤包绕或存在明显粘连时才考虑切除面神经，否则应尽量保留。作神经端端吻合或神经移植术。治疗方法（二）如伴发颈部淋巴结转移应进行颈淋巴清扫术。对低分化者可进行选择性颈淋巴清扫术。腺样囊性癌的颈淋巴转移率很低，故一般不必作选择性颈淋巴清扫术。只有当颈部出现肿大淋巴结且高度怀疑有颈淋巴转移时则考虑作治疗性颈淋巴的清扫。腭部粘液表皮样癌手术切除，仔细检查骨面的光滑度和完整性，如肿瘤未穿破骨膜且骨面光滑完整不切除颌骨。如腭部密质骨已破坏或低分化恶性肿瘤，保留眶板上颌骨次全切除。术后病检证实为高分化型的低度恶性肿瘤，术后可不加放射治疗。对低分化型的高度恶性者，术后应加放射治疗。颌下腺区肿瘤 颌下腺区解剖：临床表现：良恶性各半，良性多为混合瘤，恶性多为腺样囊性癌，粘表次之。良性腺瘤病程长，膨胀性生长，无痛性肿块，有纤维包膜，周界清楚，表面光滑或呈分叶状，不粘连，移动。恶性涎腺肿瘤生长快，质硬，疼痛，出现舌神经、舌下神经、下颌缘支受累症状。根据不同肿瘤特点，出现淋巴或血行转移。诊断方法B超和彩色多普勒超声 涎腺造影诊断 细针吸取活检 快速冰冻活检 双合诊 下颌骨摄片 鉴别诊断 慢性颌下腺炎 颌下淋巴结炎 颈动脉体瘤 神经鞘瘤 鳃裂囊肿治疗 肿瘤+腺体切除+颌下三角清扫或颈清术 扩大切除：如二腹肌、口底肌、下颌骨的切除。如颌下腺的粘液表皮样癌应颌下三角清扫术。对磨牙后区的粘液表皮样癌，应根据病变范围保留下颌升支后缘或下缘，病变范围过大可作患侧下颌骨切除术。放疗、化疗或生物治疗。舌下区肿瘤 90%为恶性：腺样囊性癌、粘表 临床表现与鉴别诊断：注意与颌下腺导管结石鉴别 治疗：局部广泛切除，包括：神经处理，术后放疗。缺损修复。小涎腺肿瘤 腭腺：良性多见混合瘤，可压迫腭骨及牙槽骨吸收；恶性以腺样囊性癌、粘表多见。恶性骨破坏，累及牙时松痛；顺腭大N向上眶下N上腭麻木，眶下区麻木、上唇麻木；生长快者充满口腔张口、进食障碍。舌根部：疼痛为主，异物感，影响吞咽，良性者极少多为腺样囊性癌和粘表癌，易发生淋巴转移。第二磨牙后份：牙龈肿胀、牙松动、需与冠周炎鉴别（活检），此区以高分化粘表癌最常见。以腮腺粘液表皮样癌为例，总结处理原则：、期（期（4cm4cm4cm）有局部扩展（有局部扩展（N N0 0M M0 0）切除范围切除范围 浅叶或根据需要切除全腺叶 全腺叶切除，甚或扩大切除受累肌肉、皮肤、下颌骨等。面面 神神 经经 保存 如有可能，保留功能支颈淋巴清扫术颈淋巴清扫术 不做，除非术中发现阳性淋巴结不做，除非明确转移存在或属高度恶性放射治疗（术放射治疗（术后）后）一般不做。低度恶性边界阳性或高度恶性者应做应做，最好用高能射线，如快中子粘液囊肿 病因：导管阻塞储留性囊肿；导管、腺体破坏外渗性囊肿（95%），与一般囊肿概念不同，没有囊壁。临床表现：粘液囊肿：下唇、舌尖腹侧，青少年 舌下腺囊肿：三种表现，穿刺有粘液丝诊断与鉴别诊断 诊断：不难，需鉴别如下疾病：口底皮样囊肿；脂肪瘤 颌下区囊性水瘤 治疗 沾液囊肿：注入2碘酊，0.2-0.5ml,破坏腺泡，不再分泌 手术摘除 舌下腺囊肿：手术切除舌下腺，囊壁不处理，抽吸，加压 腮腺囊肿腮腺囊肿 分潴留性和先天性两类，前者极少 临床表现及诊断：潴留性：无痛、慢、软、波动、淀粉酶（）先天性：皮样、腮裂囊肿、B超、针吸可诊断 治疗：手术切除，保留面N及腺体