新生儿手足搐搦症

VitDVitD缺乏缺乏而甲状旁腺不能代偿甲状旁腺不能代偿使血清钙降低血清钙降低致神经肌肉兴奋性增高神经肌肉兴奋性增高，出现全身惊厥，手足搐搦，喉痉挛，多见6月以内的小婴儿。第一节VitDVitD缺乏性手足搐搦症缺乏性手足搐搦症发病机理发病机理小肠小肠Ca、P吸收吸收PTH调节调节迟钝，迟钝，PTH低血钙不能恢复低血钙不能恢复 继续继续 手足搐搦手足搐搦（Tetany）PTH破骨细胞破骨细胞 作用作用骨重吸收骨重吸收血钙恢复血钙恢复 骨软化骨软化成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡 ）骨样组织堆积（骨样组织堆积（Rickets）肾重吸收肾重吸收P低血磷低血磷细胞外液细胞外液(Ca、P浓度不足浓度不足)骨正常矿化受阻骨正常矿化受阻VitD血钙血钙正常总血正常总血Ca 2.22.6 mmol/L游离游离Ca21.25 mmol/L神经肌肉兴奋性增高，出现抽搐神经肌肉兴奋性增高，出现抽搐总血钙总血钙 1.75mmol/L1.8mmol/L (7mg/dl7.5mg/dl)游离游离Ca2 6个月 喉痉挛喉痉挛二）体征二）体征 除有佝偻病体征外，在不发作时，可引出面面神经征，腓反射，陶瑟征。神经征，腓反射，陶瑟征。隐匿型表现隐匿型表现总血总血Ca 1.71.9mmol/L陶瑟征陶瑟征 Trousseau sign（+）腓反射腓反射 Peroneal sign （+）面神经征面神经征 Chvosteks sign（+）临床表现临床表现:佝偻病症状佝偻病症状+典型发作典型发作总血总血Ca 1.75mmol/L诊断诊断鉴别诊断鉴别诊断1、低血糖：清晨空腹多见、低血糖：清晨空腹多见2、低血镁：常有触觉、听觉过敏，肌、低血镁：常有触觉、听觉过敏，肌肉颤动，血镁肉颤动，血镁3.2mmol/L,血钙血钙1.75mmol/L,基底核基底核钙化灶钙化灶5、中枢神经系统感染、中枢神经系统感染6、急性喉炎、急性喉炎 三、治疗三、治疗一）急救处理一）急救处理：控制惊厥、喉痉挛。1、氧气吸入氧气吸入，保持呼吸道通畅2、止痉剂止痉剂：10%水化氯醛 50mg/Kg E 地西泮 0.1-0.3mg/Kg im,IV 二二)钙剂治疗钙剂治疗1、10%葡萄糖酸钙5-10ml+10%GS10-20ml ivgtt，反复惊厥者每日2-3次。2、无惊厥、喉痉挛：10%氯化钙5-10ml/次 tid*3天，再改葡萄糖酸钙、乳酸钙口服三）三）VitD治疗治疗 0.2-0.4万IU。最初几日不宜大剂量，防血钙下降。