脑性瘫痪患儿营养支持专家共识

脑性瘫痪患儿营养支持专家共识（2020完整版）脑性瘫痪（简称脑瘫）是一组持续存在的中枢性运动和姿势发育障碍、 活动受限症候群，这种症候群是由于发育中的胎儿或婴幼儿脑部非进行性 损伤所致1。虽然脑瘫的核心问题为运动障碍，但其非运动症状也很常见 2，其营养不良风险较正常同龄儿童明显高，随着脑瘫严重程度增加，营 养不良风险会伴随升高3。国外已经推出对脑瘫患儿营养管理的实用参考 指南4,5。尽管近些年国内对疾病状态儿童的营养干预越来越重视6，但 尚无脑瘫患儿营养支持专家共识或建议。鉴于此，由中华医学会儿科学分 会康复学组联合中华医学会肠外肠内营养学分会儿科学组，并邀请儿童康 复科、临床营养科、小儿消化科、儿童保健科等相关专业的专家结合中国 实际情况，参考国内外相关共识和指南，达成以下共识，以规范脑瘫患儿 营养支持。本共识仅包括脑瘫患儿营养不足的经口及肠内营养支持，不包 括营养过剩和肠外营养支持。一、营养风险筛查和评定营养筛查和营养评定是临床营养干预的重要依据。所谓营养筛查，是 指判断个体是否已有营养不良或有营养不良的风险，以决定是否需要进行 详细的营养评定的一种建议方法7。营养评定是指临床营养专业人员通过 人体组成分析、人体测量、生化检查、临床检查及综合营养评定方法等手 段，对患者营养代谢和机体功能等进行检查和评定，以确定营养不良类型及程度8。已有证据表明脑瘫患儿生长发育不同于正常发育儿童，营养筛查和营养评定尤为重要，在营养支持中都是必须进行的环节。(一)营养风险筛查 已有超过70种筛查及评定工具问世，在成人中已有公认的营养风险 筛查方法如营养风险筛查 2002 (nutritional risk screening 2002, NRS-2002 ),但只适用于成人住院患者7。目前儿科也有多种营养筛查 工具，如儿科营养风险评分工具(pediatric nutrition risk score, PNRS)、 儿科 Yorkhill 营养不良评分工具(pediatric Yorkhill malnutrition score, PYMS)、营养状况和生长发育风险筛查工具(screening tool risk on nutritional status and growth, STRONGkids)以及儿科营养不良筛查 工具(screening tool for the assessment of malnutrition in pediatrics, STAMP )等。对儿科营养筛查工具尚无国际公认的统一标准。比较简便、 常用的筛查工具是STRONGkids和STAMP。尚无针对脑瘫患儿的营养筛 查工具，建议脑瘫患儿入院24 h内进行营养筛查，继而对有营养风险的 患儿进行营养评定，并在2周后复评，使有营养不良的患儿及时接受合适 的营养干预8。(二)营养评定包括病史分析和膳食调查、体格测量、实验室检查和综合评定。1. 病史分析和膳食调查临床病史及喂养史是进行营养支持的基础。建议对脑瘫患儿常规进行 营养评估前，应详细询问并记录临床病史及喂养史。临床病史重点需关注 以下几点，（1）建议对所有脑瘫患儿进行运动功能评价；（2）呼吸道和 消化道并发症如误吸、呕吐、便秘、腹泻等；（3）正在服用的可能影响 胃肠道功能的药物如抗癫痫药物等；（4）反映营养状态的临床表现如皮 肤质地变差、毛发稀疏、指甲薄脆等。喂养方面需重点关注脑瘫患儿营养 的危险信号，（1）每次进食平均时间超过30 min;（2 ）本人或照看 者对进食或喂食感觉有压力； （ 3 ）在连续23个月内体重没有增长或有 降低; （4）进食过程中出现咳嗽、呛咳5,9。膳食调查是营养评定的基 本组成部分之一。通过膳食摄入（喂养）量和种类的详细询问和记录调查 患儿每日每餐所有食物的实际消耗量，再经食物成分表或营养软件计算和 分析，将结果与相应性别及年龄组的每日膳食能量和营养素参考摄入量（dietary reference intakes, DRI ）进行比较，得到的结果较为准确，具 有临床参考价值。针对住院患儿的膳食调查通常采用回顾记录法和称重法 两种，可根据调查目的和实际条件选择单一或混合的方法，每次调查时间 2472 h。2. 体格测量主要测量指标有身高、体重、肱三头肌皮褶厚度（ triceps skinfold，TSF）、肩胛下皮褶厚度（subscapular skinfold thickness，SST）、上臂 中围等10,11。其中身高、体重是体格测量中较基础的内容，任何情况下 这两项数据均应有记录。体格测量的评定方法应用较广的是Z评分法和生 长曲线法，但由于脑瘫患儿生长发育的特殊性，体格测量较正常发育儿童 困难。在测量过程中，偏瘫患儿应测量健侧或双侧瘫中受累较轻的侧别。 (1)对于体重的测量，婴幼儿需称量裸重，年长儿可以穿着单薄外衣， 无法站立者，建议应用轮椅秤称量体重。 2岁者，可精确至0.1 kg11。(2)身高测量时2岁以下和不能站 立的脑瘫患儿应测量卧位身长。如因合并关节挛缩、脊柱侧弯、无法站立 而无法直接测量身高，可以用分段测量法估算身高12,13。不建议应用估 算身高评估生长速度4。(3)通过皮褶厚度测定可推算体脂总量，主要 指标包括TSF、SST和髋部与腹部皮褶厚度等。上臂中围为上臂中点周径， 可间接反映机体蛋白质状况。建议对于脑瘫患儿，有条件可以测量上臂中 虱TSF和SST(4)人体成分测量是为明确人体内脂肪、肌肉、骨骼 及全身水分的构成，可以辅助营养状态及营养干预效果的评估，故建议在 脑瘫患儿的营养评估中常规测量14。常用生物电阻抗法(bioelectrical impedance analysis, BIA )和皮褶厚度测量法。脑瘫患儿由于神经损伤 导致营养不良和活动水平下降，他们身体成分与正常发育的同龄儿童显著 不同，具有较低的肌肉、骨骼量，较高的脂肪及水分15,16，所以普遍认 为体质指数及体脂百分比(body fat percentage , BF% )不适合用于脑 瘫患儿的营养评估及人体成分分析17,18。建议对于所有脑瘫患儿，常规 应用皮褶厚度测量进行营养评估，如果条件允许，可将BIA作为首选测量 方法5。3. 实验室检查根据欧洲儿科胃肠病学、肝病学和营养协会(European Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition, E SPGHAN ) 2017年发布的神经损伤患儿营养支持指南5，建议在脑瘫患儿中进行铁、 维生素D、钙、磷、维生素B12、叶酸等微量营养素的检测。由于仅检查 白蛋白、前白蛋白和视黄醇结合蛋白 3项易导致对脑瘫患儿营养不良发生 片面的判断，故应进行营养评定为宜。4. 营养不良的评定暂无针对脑瘫患儿营养不良诊断标准。根据 ESPGHAN 2017年发布 的神经损伤患儿营养支持指南5，建议应用如下指标识别脑瘫患儿的营养 不良，(1)年龄的体重 Z 评分(weight for age z-score，WAZ)4 h/d;（3）消瘦 及生长迟缓；（4）经口喂养呛咳、误吸风险高，对患儿及家属造成巨大 负担。但由于脑瘫患儿病情特殊，在合并严重吞咽障碍或误吸风险情况下， 建议引入管饲喂养。管饲喂养途径根据管头端位置不同可分为胃内置管和 肠内置管。胃内置管包括鼻胃管、经皮内镜下胃造痿管（percutaneous endoscopic gastrostomy, PEG ）等。鼻胃管适用于胃排空正常、无误吸 风险、短期应用的患儿（4周），PEG可用于胃排空正常、无误吸风险、 长期应用的患儿（ 4周） 。对于存在误吸风险患儿，建议进行鼻空肠管、 经皮内镜下空肠置管（percutaneous endoscopic jejunostomy , PEJ） 以及胃空肠造痿5,40,41。PEG能明显改善喂养困难的脑瘫患儿营养状 况，国外开展较普遍，国内开展较少，是国内脑瘫患儿营养干预发展趋势。管饲喂养常用的方法有推注法、间歇输注法、持续输注法。应根据脑 瘫患儿的胃肠道耐受性和喂养管末端的位置来选择相应的喂养方式。推注 法通常适合于较成熟、胃肠道耐受性好的患儿，不建议用于幽门后管饲喂养。间歇输注法适合胃食管反流、胃排空延迟和吸入风险的患儿。持续输 注法则用于上述两种管饲方法不能耐受者。如果出现呕吐、腹胀、腹泻等 症状，或胃潴留量大于每小时滴注量的2倍时，应当减缓滴注速度或喂养 量的增加速度。（五）肠内营养配方根据ESPGHAN对神经损伤患儿肠内营养配方意见和中国儿科肠内 肠外营养支持临床应用指南5,41，脑瘫患儿肠内营养配方选择推荐如下 方案：01岁选择母乳（首选）或普通婴儿配方，1岁选择儿童标准全 营养配方；能量摄入需求大或不能耐受大容量喂养者，选择高能量密度配 方（4 185.96 279.0 kJ/L，即 1 0001 500 kcal/L）（浓缩）；存在牛 奶蛋白过敏者，选择特殊医学用途婴儿配方食品中的深度水解配方或氨基 酸配方。四、其他营养相关问题脑瘫患儿常见的其他营养问题包括胃食管反流病（gastroesophageal reflux disease , GERD ）、便秘等42,43。GERD 对于儿童康复科管理较为困难，其诊断、治疗、干预是一个复杂的临床过 程，建议至消化科进行临床干预。脑瘫患儿纤维素的摄入量建议应用正常 儿童推荐量：年龄+5 g/d （ 2岁儿童） 。对于合并便秘的脑瘫患儿，提 高纤维素摄入量至1721 g/d可以缓解便秘和减少导泻药的应用，建议 增加膳食纤维摄入来进行治疗和预防，但也需注意增加膳食纤维可能会造 成腹胀。对于严重便秘可进行同正常儿童的常规治疗，如口服渗透性导泻 药乳果糖12 ml/(kgd)，聚乙二醇1.5 g/(kgd)5，必要时可在消化 科医师指导下进行治疗。脑瘫患儿的营养管理十分重要，营养干预能明显提高患儿体重、生活 质量，缩短住院天数等。其管理是一个长期复杂的过程，需要专业的康复 医师、营养师、康复治疗师、康复护士及照看者共同参与。建议有条件的 单位组建营养支持团队以提高营养管理效率和质量44 。