白细胞减少症的防治

白细胞减少症、中性粒细胞减白细胞减少症、中性粒细胞减少症、粒细胞缺乏症少症、粒细胞缺乏症一.定义（定义（Definition）:w外周血外周血WBC4000/l(4.0109/L)为白细胞减少为白细胞减少(Leukopenia)w中性粒细胞中性粒细胞2000/l(2.0109/L)为中性粒细胞减少为中性粒细胞减少(granulocytopenia)w粒 细 胞粒 细 胞 5 0 0/l(0.5 1 09/L)为 粒 细 胞 缺 乏为 粒 细 胞 缺 乏(agranulocytosis)二、病因和发病机制二、病因和发病机制 (Etiology and Pathogenesis)正常粒细胞动力学正常粒细胞动力学 细胞池细胞池 细细 胞胞 特特 征征 骨髓：骨髓：干细胞池干细胞池 干细胞、祖细胞干细胞、祖细胞 自我复制、更新、分化自我复制、更新、分化 分裂池分裂池 原粒细胞原粒细胞 早幼粒细胞早幼粒细胞 细胞在增生、不断成熟细胞在增生、不断成熟 中幼粒细胞中幼粒细胞 贮存池贮存池 晚幼粒细胞晚幼粒细胞 进一步成熟进一步成熟 杆状核粒细胞杆状核粒细胞 分叶核粒细胞分叶核粒细胞 血液组织：功能池血液组织：功能池 外周的中性外周的中性 有抗感染等作用有抗感染等作用 分叶核粒细胞分叶核粒细胞 （即循环池和边缘池）即循环池和边缘池）(一一)粒细胞生成障碍粒细胞生成障碍骨髓损伤骨髓损伤药物非免疫性粒系造血抑制药物非免疫性粒系造血抑制无效造血无效造血生成受抑或衰竭生成受抑或衰竭（二）粒细胞破坏或消耗过多（二）粒细胞破坏或消耗过多免疫相关性免疫相关性药物诱发免疫性粒细胞减少药物诱发免疫性粒细胞减少自身免疫性粒细胞减少自身免疫性粒细胞减少同种免疫性粒细胞减少同种免疫性粒细胞减少非免疫相关性非免疫相关性（三）粒细胞分布异常（三）粒细胞分布异常（四）粒细胞释放障碍（四）粒细胞释放障碍分类分类(Classification)：先天性先天性获得性（包括原发性和继发性）获得性（包括原发性和继发性）能引起粒细胞减少或缺乏的药物能引起粒细胞减少或缺乏的药物抗癌药抗癌药:氮芥氮芥,马利兰马利兰,环磷酰胺环磷酰胺,6-巯基嘌呤巯基嘌呤,6-巯代鸟嘌呤巯代鸟嘌呤,阿糖胞苷阿糖胞苷,氟鸟嘌呤氟鸟嘌呤,阿霉素阿霉素,柔红霉素柔红霉素解热镇痛药解热镇痛药:氨基比林氨基比林,安替比林安替比林,保太松保太松,安乃近安乃近,消炎痛消炎痛,布洛芬布洛芬,镇痛新镇痛新抗生素抗生素:氯氯(合合)霉素霉素,氨苄青霉素氨苄青霉素,先锋霉素先锋霉素,青霉素青霉素,链霉素链霉素,灭滴灵灭滴灵磺胺类磺胺类:磺胺噻唑，磺胺嘧啶，长效磺胺，磺胺异噁唑磺胺噻唑，磺胺嘧啶，长效磺胺，磺胺异噁唑抗结核药抗结核药:异烟肼异烟肼,异烟腙异烟腙,对氨水杨酸对氨水杨酸,氨硫脲氨硫脲,利福平利福平抗疟药抗疟药:奎宁奎宁,伯氨奎宁伯氨奎宁,乙胺嘧啶乙胺嘧啶,阿的平阿的平抗甲状腺药抗甲状腺药:硫氧嘧啶类硫氧嘧啶类,他巴唑他巴唑,甲亢平甲亢平,甲硫咪唑甲硫咪唑抗糖尿病药抗糖尿病药:氯磺丙脲氯磺丙脲,甲苯磺丁脲甲苯磺丁脲(D860),抗心律失常药抗心律失常药:奎尼丁奎尼丁,心得安心得安,普鲁卡因酰胺普鲁卡因酰胺,茚满丙二胺茚满丙二胺抗高血压药抗高血压药:利血平利血平,肼苯达嗪肼苯达嗪.甲基多巴甲基多巴,氨甲苯嗪氨甲苯嗪 利尿药利尿药:汞利尿剂汞利尿剂,乙酰唑胺乙酰唑胺,氯噻酮氯噻酮,氯噻嗪氯噻嗪,利尿酸利尿酸,双氢克尿塞双氢克尿塞抗癫痫药抗癫痫药:苯妥英钠苯妥英钠,三甲双酮三甲双酮,巴比妥类巴比妥类吩噻嗪类吩噻嗪类:冬眠灵冬眠灵,氟非那嗪氟非那嗪,甲哌啶嗪甲哌啶嗪,甲普马嗪甲普马嗪,三甲泼三甲泼拉嗪拉嗪抗抑郁类与安定类抗抑郁类与安定类:利眠宁利眠宁,安定安定,眠尔通眠尔通,丙咪嗪丙咪嗪,氯咪嗪氯咪嗪抗组织胺药抗组织胺药:苯海拉明苯海拉明,去敏灵去敏灵,异丙嗪异丙嗪,安他唑啉安他唑啉,溴非尼溴非尼腊明腊明其他其他:左旋咪唑左旋咪唑,甲氰咪胍甲氰咪胍,甲苯达嗪甲苯达嗪,砷剂砷剂,山道年山道年,二硝二硝基酚基酚,强的松龙强的松龙,氧化亚氮氧化亚氮,酒石酸锑钾酒石酸锑钾四、临床表现四、临床表现(Clinical Manifestations)（一）白细胞减少和中性粒细胞减少（一）白细胞减少和中性粒细胞减少 无明显症状无明显症状/非特异性症状非特异性症状/部分患者易感染部分患者易感染（二）粒细胞缺乏（二）粒细胞缺乏 病因或诱因明确病因或诱因明确 起病急骤起病急骤 进展快进展快 感染重感染重五五.实验室检查（实验室检查（Laboratory Examination）:(一一)血象血象(Hemogram)(二二)骨髓象骨髓象(Bone Marrow)白细胞减少和中性粒细胞减少白细胞减少和中性粒细胞减少可表现为粒系的：可表现为粒系的：成熟障碍成熟障碍 代偿性增生代偿性增生粒细胞缺乏粒细胞缺乏表现为粒系的：表现为粒系的：早期或极期早期或极期 明显减少明显减少恢复期恢复期 类白血病现象类白血病现象六六.诊断（诊断（Diagnosis）病因诊断（关键）病因诊断（关键）临床表现临床表现实验室标准（见定义）实验室标准（见定义）鉴别诊断（鉴别诊断（Differential Diagnosis）：）：AL、AA、自身免疫性疾病、脾亢、自身免疫性疾病、脾亢、PNH、MDS等等七七.治疗治疗(Treatment):立即祛除病因和治疗原立即祛除病因和治疗原发病发病(一)白细胞和中性粒细胞减少症:可随访观察控制感染药物治疗:利血生、鲨肝醇、碳酸锂、维生素B4、升白安等糖皮质激素造血生长因子(二)粒细胞缺乏症:1.消毒隔离 2.寻找病原体 3.抗生素 4.粒细胞成分输注 5.对症处理 6.糖皮质激素 7.造血生长因子:GM-CSF 210g/Kg/d 和(或)G-CSF210g/Kg/d.IH G-CSF或GM-CSF作用机制：1.促进前驱细胞的分化和增殖2.促进骨髓贮存池释放3.增进中性粒细胞的杀菌功能 八、预防八、预防(Prevention)九、预后九、预后(Prognosis)