脊髓肿瘤诊治指南

QIUYI.-CN脊髓肿瘤诊治指南疾病简介:椎管内肿瘤(Intra-spinal canal tumors)，又称为脊髓肿瘤，包括发生于 脊髓本身及椎管内与脊髓临近的各种组织(如神经根、硬脊膜、血管、脂肪组织、 先天性胚胎残余组织等)的原发性肿瘤或转移性肿瘤的总称。发病原因原发脊髓肿瘤每年每10万人口发病2.5人。男女发病率相近，但 脊膜瘤女性多见，室管膜瘤男性多见。胸段脊髓发生率较高，但按各段长度比例 计算，发生率大致相同。椎管内肿瘤的性质，成人以神经鞘瘤最多见;其次是脊膜瘤;余依次为先天性 肿瘤、胶质瘤和转移瘤。儿童多为先天性肿瘤(皮样囊肿、上皮样囊肿及畸胎瘤) 和脂肪瘤;其次为胶质瘤;第三位是神经鞘瘤。疾病分类椎管肿瘤按部位可以分为：髓内肿瘤及髓外肿瘤。其中髓外肿瘤包括髓外硬 膜下肿瘤及硬膜外肿瘤。1、髓内肿瘤(Intramedullary tumor)脊髓内肿瘤主要为星形细胞瘤及室 管膜瘤，约占全部脊髓肿瘤的20%。髓内肿瘤常侵犯多节段脊髓，累及后根入髓 区可引起根性痛，但较少见。多能见有肌萎缩，肌束震颤，锥体束征出现较晚, 多不显著。括约肌功能障碍可早期出现，脊髓半切综合征少见，脑脊液改变多不 明显，压颈试验多不显示蛛网膜下腔梗阻。2、髓外肿瘤(Medullary tumor out side)包括硬膜下及硬膜外肿瘤。前者 常见的是神经鞘瘤(包括神经纤维瘤)、脊膜瘤，约占全部脊髓肿瘤的55%。后者 占25%。髓外肿瘤累及脊髓节段一般较少。多 无肌肉萎缩，但马尾区肿瘤晚期 下肢肌萎缩明显。括约肌障碍多在晚期出现，常有脊髓半切综合征，脑脊液改变 出现较早，压颈试验多显示蛛网膜下腔梗阻，阻塞越 完全，蛋白增高越显著。临床表现脊髓位于椎管内，呈圆柱形，全长约42-45cm。自上而下共分出31对脊神 经根;颈段8对，胸段12对，腰段5对，骶段5对，尾神经1对。脊髓是肌肉、 腺体和内脏反射的初级中枢，将身体各部的活动与脑的各部分活动密切联系的中 间单位。脊髓病变引起的主要临床表现为：运动障碍、感觉障碍、括约肌 功能 障碍和植物神经功能的障碍。主要表现为肿瘤所在平面的神经根损害及该水平以 下的锥体束受累的症状和体征。神经根性疼痛(Nerve root pain):为神经根或硬脊膜的刺激所致。部位 较固定、常局限于一处并沿受累神经根分布区放射，性质如刀割针刺或烧灼样， 常呈间歇性发作，在用力咳嗽或打喷嚏时加重或诱发。(2) 感觉障碍(Sensory disorder)：表现为受损脊髓平面以下的感觉减退或 感觉异常(麻木或蚁走感)。(3) 运动障碍(Movement disorders):颈髓病变可出现四肢肌力减弱;胸腰段 损害表现为下肢无力、肌张力增高及病理反射阳性等;腰骶段病变表现为马尾神 经受损体征、肌张力及腱反射低下等;部分患者可伴有肌肉萎缩。(4) 直肠和膀胱功能障碍：表现为括约肌功能损害，便秘、小便急促甚至大 小便失禁。疾病体征神经定位体征：这里是指纵向定位，即不同节段病变的神经系统体征。(一) 颈椎管肿瘤上颈髓区病变可有枕、颈区痛及感觉异常。病变节段以下可 有痉挛性四肢瘫，肱二头肌腱反射亢进。第5颈髓病变可致三角肌、肱二头肌, 旋后肌萎缩性瘫。感觉障碍延伸至臂外侧，肱二头肌及旋后肌反射消失。第6 颈髓病变致肱三头肌及腕伸肌瘫，部分性垂腕，相应皮节以及有感觉障碍。第七 颈 髓病变出现腕屈肌和指屈指伸肌瘫，感觉障碍涉及臂中线偏尺侧。第8颈髓 病变引起手内在肌萎缩性瘫，爪形手畸形，可有horner征，感觉障碍累及臂内 侧，第4、5指。(二) 胸椎管肿瘤临床定位通常依赖感觉障碍水平，难以凭借肋间肌力判断。 下腹肌瘫痪，上腹肌正常可出现beevor征，即患者、仰卧，对抗胸部所加阻力 坐起时，脐向上移动。下腹壁反射消失。可有明显的胸腹部束带感。(三) 腰椎管肿瘤累及第1、2腰髓会引起提睾反射丧失。第3、4腰髓病变， 未累及马尾神经根时，股四头肌减弱，膝反射消失，而跟腱反射亢进，踝 阵挛 出现。该水平马尾神经受累引起小腿驰缓性瘫痪，膝踝反射消失。如果脊髓马尾 同时受累可表现为一侧小腿痉挛瘫，另一侧驰缓性瘫痪。(四) 圆锥和马尾区早期症状可有腰痛，鞍区及下肢痛或麻木，常被诊断为坐 骨神经痛。括约肌功能障碍出现较早。可出现下肢驰缓性瘫痪，肌萎缩，足下垂, 腰骶皮节特别是鞍区可有感觉丧失，偶尔出现腰骶、臀、髋或足跟溃疡。鉴别诊断、其他神经外科疾病1.脊髓空洞症(Syringomyelia):其临床表现与脊髓髓内肿瘤类似，在MRI上，由于某些髓内肿瘤可继发脊髓空洞形成，故有时会发 生误诊。(1)脊髓空洞 症有典型浅、深感觉分离症状，常伴有chiari畸形或其他颅颈交界处畸形;MRI 上脊髓空洞多位于脊髓中央、形态规则、空洞壁较光滑，无肿瘤结节影可见;而脊髓髓内肿瘤伴发脊髓空洞的患者，具有典型痛、触觉分离性障碍者少见，罕 有伴发chiari畸形和其他颅颈交界处畸形，MRI上肿瘤继发的脊髓肿瘤性空洞 多偏中心存在，形态不规则，空洞壁欠光滑，在平扫及增强MRI上，均可见肿瘤 影。2脊髓血管畸形(Spinal cord vascular malformations)： (1)脊髓血管畸 形大多突然起病，而肿瘤患者多缓慢发病；(2)在皿RI 上,脊髓血管畸形一般不伴 有脊髓空洞或仅伴有细小的长管状空洞，若注射gd-dtpa后扫描，无强化肿瘤 影；(3)在出血病例的随访MRI 上,脊髓粗细因出血被吸收而渐趋正常，而在脊髓 髓内肿瘤时，则常 伴有继发空洞形成，在增强MRI上，可见强化的肿瘤影，脊 髓增粗与肿瘤异常信号影持续存在；(4)如行脊髓血管dsa，脊髓血管畸形可在病 灶内显示单根血 管，以及动静脉痿及异常回流静脉的存在。二、骨科退变性疾病1. 颈椎病(Cervical spondylosis):也有颈肩部疼痛及感觉异常等表现，但 感觉障碍平面往往不规则，少见有括约肌功能障碍。x线平片或MRI扫描显示颈 椎骨质增生或有椎间盘脱出。2腰椎间盘脱出(Slipped disk)：青、壮年多见，患者多有腰部外伤史，以 腰l4-5或l5-s 1椎间盘脱出最常见。患者有单侧坐骨神经痛，直腿抬高试验阳 性，直立或活动时疼痛加重，卧床休息后疼痛减轻。脊柱有代偿性侧弯。脊柱 x线平片可见椎间隙变窄;MRI特征性地显示椎间盘呈鸟嘴状向后突出或髓核脱 入椎管内而使神经根受压。三、神经内科疾病1. 多发性硬化(Multiple sclerosis):患者症状波浪形进展，激素治疗有效， 除了仔细询问病史和查体，以了解病程呈波浪式进行性加重和发现感觉障碍外， 还在于临床医师的高度警惕性，对疑诊患者进一步作MRI。2. 肌萎缩性侧索硬化(Amyo trophic la teral sclerosis):病变主要累及脊 髓前角细胞、延髓运动神经核及椎体束。因此以运动障碍为主，一般无感觉障碍。 早期可有根痛，其特征性表现是上肢手部肌肉萎缩和舌肌萎缩，严重者有构音 困难。病变以上运动神经元为主时，腱反射亢进。蛛网膜下腔无阻塞，脑脊液常 规、生化检查正常。3. 脊髓蛛网膜炎(Spinal cord arachnoiditis):患者存在结核性脑膜炎史 或病前感染发热史，病程较长，脊髓受累范围广而不规则，症状多样化，csf中 蛋白质轻度增高和白细 胞增多，以及MRI上脊髓呈轻、中度增粗，而无明显脊 髓空洞形成，增强MRI上病灶无强化时，需考虑脊髓蛛网膜炎诊断。4. 急性脊髓炎(Acute myelitis)：起病较急，常有全身不适、发热、肌肉 酸痛等前驱症状。脊髓损害症状往往骤然出现，数小时至数天内便发展到高峰。 受累平面较清楚，肢体多呈弛缓性瘫痪，合并有感觉和括约肌功能障碍。脊髓 蛛网膜下腔无阻塞，脑脊液白细胞数增多，以单核及淋巴细胞为主，蛋白质含量 亦有轻度增高。若细菌性所致者以中性粒细胞增多为 主，蛋白质含量亦明显增 高。MRI除可见脊髓肿胀外，无脊髓压迫征象，由于急性脊髓炎在46周内病 变呈进行性发展，故发病6周左右复查，可见脊髓病变范围缩小，信号强度减 低。疾病护理护理方法1. 搬动患者时要保持脊柱呈水平位，尤其是高颈位手术，必须加用围领固定 后搬动，应留意搬动时颈部不能过伸过屈，以免加重脊髓损伤导致严重后果。2. 手术后体位，高颈段手术取半卧位，脊胸段髓手术取侧卧位，腰骶部手术 取俯卧位压沙袋。术后翻身时留意保持脊柱水平位，勿扭曲。3麻醉清醒后可进流质或半流质，出现呕吐暂不进食。4. 术后24小时注意观察脊髓肿瘤患者肢体活动，每2小时1次。以及早发 现可能出现的硬膜外血肿。(1) 高颈位手术：麻醉清醒后观察四肢肌力活动，特别要留意呼吸幅度、频 率情况。(2) 胸椎手术：上肢不受影响。术后观察下肢肌力活动及感觉平面变化。在 观察过程中如发现感觉障碍平面上升或肢体活动力量有减退，应考虑迟发椎管内 出血或脊髓水肿，应立即通知医师采取紧急措施。(3) 马尾部手术：观察下肢肌力活动度情况及肛周皮肤感觉，有否便意。马 尾区手术术后容易出现大便干结，必要时灌肠处理。5. 截瘫患者按截瘫护理。6椎管内肿瘤术后68h不能排尿的患者给予导尿并保留，3d后须继续保 存的，应定时冲洗，按保存导尿护理常规。想了解更多关于脊髓肿瘤的医学常识请点击链接：脊髓肿瘤手术治疗流程检查项目检查项目检查指征x线脊柱平片检查有30%40%的椎管内肿瘤可引起相应节段椎骨骨质的改变，包括 椎管直径增加，椎弓根变窄；根间距增大；椎间孔扩张；椎体后缘 受压吸收、椎体及邻近骨质吸收和破坏、椎管内钙化斑及椎旁软组 织（肿瘤）影。以椎间孔和椎弓根改变最常见。CT扫描检查静脉注射增强对比剂可清楚显示肿瘤影像。椎管造影ct扫描（CTM）：髓内肿瘤表现为脊髓增粗、蛛网膜下腔变窄；髓外硬脊 膜下肿瘤显示脊髓移位、变形，蛛网膜下腔在肿瘤侧明显扩大，在 肿瘤对侧变窄；硬脊膜外肿瘤显示脊髓移位、变形及双侧蛛网膜下 腔变小。脊髓磁共振（MRI）检查目前最有诊断价值的辅助检查方法，不仅能从矢状位、冠状位、轴 位二个方向立体观察病变，对病变进行精确定位，还能观察到病变 与脊髓、神经、脊柱骨性结构的关系。经过注射顺磁性造影剂 gd-dtpa后，根据某些肿瘤自身的影像学特点就能作出定性诊断，这 样术前就能对肿瘤做出定位诊断，甚至可确定部分肿瘤的性质，对 手术方法的选择及综合治疗帮助很大。治疗流程:对于椎管内肿瘤目前唯一有效的方法就是手术治疗。约3/4可手术切除治愈。因此，对 椎管内肿瘤的手术应持积极态度。手术细则具体实施手术指征存在神经系统受损的症状体征、放射学检查肿瘤定位明确，无手术禁忌证的 椎管内肿瘤患者，均适宜手术治疗。手术时机原则上讲，对于髓外肿瘤，一旦诊断明确，即应尽快手术；脊髓髓内肿瘤患 者，也宜尽早、在神经系统功能进展至中度障碍前施行手术。此外，手术时 机还应参照肿瘤的病理性质、部位与大小，以及患者的年龄、症状、全身状 态和患者豕属的意愿等共同商定。手术入路1、绝大多数椎管内肿瘤，取后正中入路即可；对于少数巨大的椎管内外肿瘤,需联合胸外科、骨科、泌尿外科、妇产科等医师行同期同台手术切除。2、1.全椎板切除时，既要有相对宽的椎板切除,以充分显露,损伤两侧小关节突，以保持脊柱的稳定。2.当肿瘤位于一侧时，可取选择性 半椎板切除人路；3.对于病变范围较广、特别是儿童患者，宜作椎板成形术,或脊柱固定融合术。原文地址：