心室扩大心肌病变的超声鉴别湘雅

中南大学湘雅二医院 心肌病变是指一组以心肌损害为特征，伴有心功能障碍的心脏疾病，共分两大类：1、病因未十分明确的，称特发性或原发性心肌病变；2、病因已明确的或是全身疾病的一部分，称特异性或继发性心肌病变。特发性心肌病：根据WHO/国际心脏病联盟命名小组的报告，1995年将本组疾病分为四个基本类型：（1）扩张型心肌病（IDCM）（2）肥厚型心肌病（IHCM）(3)限制型心肌病（IRCM）(4)致心律失常性右室发育不良 近年来发现一些不完全符合上述任何一组特征的心肌病，表现出不止一种心肌病的表现：心室收缩功能不全，心室扩张与增厚同时存在；如心肌致密化不全，淀粉样变性等，WHO/国际心脏病联盟命名小组称为不定型心肌病不定型心肌病。特异性心肌病是指原因已明确或是全身疾病的一部分表现，按病因可分为感染性、代谢性、自体免疫性、家族遗传性、神经肌肉性、过敏及毒性反应等。如：缺血性心肌病、围产期心肌病等 本文主要讨论临床常见的心脏扩大、心功能不全心肌病变的超声鉴别诊断：缺血性心肌病、扩张性心肌病 心肌致密化不全 缺血性心肌病：由于冠状动脉粥样硬化所致长期心肌缺血引起的弥漫性纤维化为主的心肌病变。缺血性心肌病常有多支冠脉狭窄或闭塞，心脏逐渐扩大，左室功能明显受损，射血分数35。因此也称为心力衰竭型冠心病。超声诊断要点：1.有明确的冠心病史2.心脏扩大3.室壁运动降低，节段性失调4.心功能不全：FS25%,EF40mm）左室（60mm）扩大为主，左室呈球型。2.室壁运动普遍减弱，呈安静型心脏。3.心功能明显减退。4.除外其他原因引起的心脏扩大与心衰。扩张性心肌病扩张性心肌病室壁运动普遍减弱全心扩大 左房左室扩大为主扩张性心肌病扩张性心肌病全心扩大 左房左室扩大为主扩张性心肌病扩张性心肌病室壁运动普遍减弱扩张性心肌病扩张性心肌病房室瓣大量反流 定义：心肌致密化不全（noncompaction of ventricular myocardium NVM)是一种罕见的心内膜胚胎发育异常所导致的先天性畸形。其解剖学特征为心室肌内持续存在大量粗大的肌小梁网与小梁间隙深陷的隐窝，而相应区域的致密心肌减少。一.发病机制：在心脏发育的原始心管分隔、心室形成期,心肌小梁呈海绵状,随着心肌的正常发育,组成心脏疏松的小梁网逐渐转变为致密化心肌，较大的小梁间隙变为毛细血管，形成冠状动脉微循环系统。如发育缺陷，心肌间窦状隙未闭合、网状纤维致密化失败，则在组织学上形成肌小梁与小梁间隐窝分隔的海绵状病理改变。二、病理生理改变 1.心力衰竭：心功能降低可能于胎儿期和儿童期发生,亦可在成人期才出现。其机制尚不完全清楚,可能与以下原因有关:大量粗大的肌小梁及小梁间隙影响了心肌的供血,心肌供血相对不足,尤其以心内膜下心肌明显,引起内膜下心肌纤维化,左室收缩功能明显下降。粗大的小梁化心肌限制了心脏的主动驰张,室壁僵硬度增加,心肌顺应性下降,而导致舒张功能下降。2.血栓形成由于心肌致密化不全,肌小梁间存在深陷的隐窝,心腔内血流与此相通,但该处的血流速度极低,极易在此形成血栓,血栓脱落而造成体循环的栓塞。3.心律失常 心律失常可能是致命性的。其机制可能与心肌肌束粗大的、不规则的分支和相互连接 有关，等容收缩期心室壁张力的增加，心肌慢性缺血、局部冠脉灌注降低所诱发的激动延迟或心肌电生理紊乱有关。三、病理改变 病理检查提示患者心肌重量增加,室壁增厚,心室内突出的小梁结构及小梁间隐窝可深入心肌的外 1/3。可伴或不伴心室腔的扩大，冠脉仍为正常分布,心脏表面无异常。苏林精/伊红染色提示心肌细胞代偿性肥厚,心内膜增厚,纤维组织增生。四、临床表现 心肌致密化不全的临床表现是非特异性的。其首发症状往往是在成年以后。其主要临床特点为心脏结构和功能的异常，表现为渐进性的心功能障碍，血栓栓塞，心律失常。常伴胸痛、晕厥、阵发性的呼吸困难、紫绀，如合并房室瓣反流，可闻及相应区域的心脏杂音。该病亦可合并其他的先天性心脏畸形。五、诊断标准,超声心动图是筛查和确诊该病的主要手段。超声心动图的主要表现为：心腔内可见无数粗大、突出的肌小梁纵心腔内可见无数粗大、突出的肌小梁纵横交错，并可见小梁间深陷的隐窝横交错，并可见小梁间深陷的隐窝 ，形成网状，形成网状结构。以心室中段至心尖部明显结构。以心室中段至心尖部明显 ，左室前壁、侧，左室前壁、侧壁、心尖部多见壁、心尖部多见 ，也可累及室间隔。少于，也可累及室间隔。少于 1/2 1/2的病人可累及右室伴有心室肥厚。的病人可累及右室伴有心室肥厚。心腔内可见无数粗大、突出的肌小梁纵横交错，并可见小梁间深陷的隐窝，形成网状结构。以心室中段至心尖部明显，左室前壁、侧壁、心尖部多见，靠近心外膜可见薄层的致密心肌靠近心外膜可见薄层的致密心肌,呈中低回呈中低回 声声而内层为疏而内层为疏松增厚、肌松增厚、肌小梁丰富、小梁丰富、强回声的非强回声的非致密化心肌。致密化心肌。彩色多普勒显示网状结构的隐窝间隙内有低速彩色多普勒显示网状结构的隐窝间隙内有低速血流与心室相通。血流与心室相通。心肌收缩运动降低心肌收缩运动降低,局部心肌收缩期室壁增厚局部心肌收缩期室壁增厚率以及左室整体收缩功能均明显减低率以及左室整体收缩功能均明显减低。FS和EF降低降低EPSS降低降低心肌收缩运动降低心肌收缩运动降低心室的收缩和舒张功能降低。心室的收缩和舒张功能降低。Tei=(ICT+IRT)/ETTei=173/280=0.62伴或不伴心室的扩张。伴或不伴心室的扩张。其他其他:如附壁血栓如附壁血栓,房室瓣返流等房室瓣返流等。附壁血栓附壁血栓房室瓣返流房室瓣返流附壁血栓附壁血栓 心肌致密化不全患者常因进行性的心功能不全或心律失常甚至体循环栓塞为首发症状就诊,因此临床对该病的认识不足,尤其在中青年患者，常被误诊为“心肌炎”、“心瓣膜病”、“心肌纤维弹性组织增生”等,加强对该病的认识,利用超声心动图能直接显示本病的心肌结构异常特征,可提高心肌致密化不全的诊断准确性。