出血性疾病课件精选文档

正正 常常 止止 血血 和和 凝凝 血血 机机 制制 出出 血血 性性 疾疾 病病 分分 类类 出出 血血 性性 疾疾 病病 诊诊 断断 防防 治治 抗凝与纤维蛋白溶解机制抗凝与纤维蛋白溶解机制 血管内皮下胶原血管内皮下胶原+vWF+GPIb 粘附粘附 GPIIb/IIIa+纤维蛋白原纤维蛋白原+GPIIb/IIIa 聚集聚集 释放：释放：TXA2 收缩血管、诱导聚集收缩血管、诱导聚集 PF3参与凝血参与凝血 激活：内源凝血系统激活：内源凝血系统 加速凝血酶原激活（激活自己）加速凝血酶原激活（激活自己）激活激活XII 激活激活XIII 激活纤溶激活纤溶 强化血小板聚集和活化强化血小板聚集和活化 内源性凝血系统内源性凝血系统 外源性凝血系统外源性凝血系统 表面接触表面接触 组织损伤组织损伤激肽释放酶激肽释放酶 激肽释放酶原激肽释放酶原 a HMWK a a a Ca2+PF3 a-Ca2+PL a a-Ca2+PL a 纤维蛋白单体纤维蛋白单体 可溶性可溶性 纤维蛋白聚合体纤维蛋白聚合体 Ca2+XIIIa XIII 不溶性纤维蛋白聚合体不溶性纤维蛋白聚合体 磷脂磷脂凝血凝血活酶活酶凝血酶凝血酶组织凝血组织凝血活酶活酶纤 维 蛋纤 维 蛋白原白原 ：表示转变 ：表示作用凝血过程示意图 Ca2+Ca2+Ca+PL PL PLPL PLPL简简 化化 凝凝 血血 示示 意意 图图 表面接触表面接触 组织损伤组织损伤背诵口诀：背诵口诀：、钙钙、钙钙、钙钙和和 纠正实验所用的因子：纠正实验所用的因子：1、吸附血浆中含：吸附血浆中含：2、血清中含：血清中含：完成凝血过程必备的条件：完成凝血过程必备的条件：1、全部凝血因子；全部凝血因子；2、凝血因子的激活因素；凝血因子的激活因素；3、磷脂（血小板磷脂（血小板3因子）；因子）；4、钙离子钙离子 抗凝系统抗凝系统4、组织因子途径抑制物、组织因子途径抑制物(TFPI)直接抑制直接抑制 Fxa，在，在Ca2+存在的条件下存在的条件下抑制抑制TF/FVIIa5、肝素、肝素 对抗对抗 FXa,FIIa 活化活化 AT-III 增强纤溶增强纤溶 纤维蛋白原降解示意图纤维蛋白原降解示意图 纤纤纤溶溶溶酶酶酶原原原激激激活活活物物物（血血血、组组组织织织、尿尿尿）纤纤纤溶溶溶酶酶酶原原原 纤纤纤溶溶溶酶酶酶纤纤纤维维维蛋蛋蛋白白白原原原 碎碎碎片片片 X X X 碎碎碎片片片 Y Y Y 碎碎碎片片片 E E E小小小分分分子子子多多多肽肽肽 A A A.B B B.C C C 碎碎碎片片片 D D D 碎碎碎片片片 D D D四、抗凝及纤维蛋白溶解异常四、抗凝及纤维蛋白溶解异常五、复合性止血机制异常五、复合性止血机制异常 （一）先天性或遗传性（一）先天性或遗传性 血管性血友病血管性血友病 （二）获得性（二）获得性 DIC3、凝血异常、凝血异常凝血第一阶段凝血第一阶段 凝血活酶生成实验及纠正实验凝血活酶生成实验及纠正实验涉及因子涉及因子XII、XI、X、IX、VIII、VII、V及及TF纠正实验能区别这些因子的异常。纠正实验能区别这些因子的异常。特别注意：特别注意：正常吸附血浆含因子正常吸附血浆含因子 VIII、XI、V 正常血清中含因子正常血清中含因子 VII、IX、X、XI 蝰蛇毒能直接激活因子蝰蛇毒能直接激活因子X 血友病甲 血友病乙 因子缺乏患者血浆 延长 延长 延长患者血浆吸附血浆 纠正 不纠正 纠正患者血浆正常血清 不纠正 纠正 纠正凝血活酶生成时间纠正试验凝血活酶生成时间纠正试验凝血酶原时间纠正试验凝血酶原时间纠正试验 凝血酶原 因子缺乏 因子.缺乏患者血浆 延长 延长 延长患者血浆正常血清 不纠正 不纠正 纠正患者血浆吸附血浆 不纠正 纠正 不纠正 实验中加入的血清和吸附血浆为患者血浆的1/10,原因是纠正试剂不能达到十分高的纯度凝血第二阶段凝血第二阶段 凝血酶原抗原及活性，凝血酶原测定。凝血酶原抗原及活性，凝血酶原测定。凝血第三阶段凝血第三阶段 纤维蛋白原、异常纤维蛋白原、血（尿）纤维纤维蛋白原、异常纤维蛋白原、血（尿）纤维蛋白肽蛋白肽A测定。因子测定。因子XIII抗原及活性测定。抗原及活性测定。4、抗凝异常抗凝异常 AT-III抗原及活性或凝血酶抗原及活性或凝血酶-抗凝血酶复和物测定。抗凝血酶复和物测定。PC：肝硬化、手术后、：肝硬化、手术后、DIC时降低。时降低。因子因子VIII：C抗体测定。抗体测定。狼疮抗凝物或心磷脂类抗凝因子测定。狼疮抗凝物或心磷脂类抗凝因子测定。5、纤溶异常、纤溶异常 3P试验试验 纤溶酶原测定纤溶酶原测定 FDP测定测定 t-PA测定测定 D二聚体测定二聚体测定（三）特殊试验（三）特殊试验 遗传性疾病及特殊出血性疾病遗传性疾病及特殊出血性疾病 蛋白质结构分析、氨基酸测序、蛋白质结构分析、氨基酸测序、基因分析等基因分析等三、诊断步骤三、诊断步骤1、确定是否为出血性疾病、确定是否为出血性疾病2、区分是血管、血小板异常、区分是血管、血小板异常、凝血障碍或其他疾病凝血障碍或其他疾病3、判断数量异常或质量缺陷、判断数量异常或质量缺陷4、确定先天性或获得性、确定先天性或获得性5、特殊检查、特殊检查预 防 发 病 替 代 治 疗