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狼疮样抗凝物 （lupus anticoagulation,LAC）,李利红 血液与肿瘤内科,抗磷脂抗体,抗心磷脂抗体(anticardiolipid antibody,ACL) IgG、 IgM、 IgA 固相 狼疮样抗凝物（lupus anticoagulation,LAC） IgG、 IgM 液相 2-GPI：亲磷脂糖蛋白，抗凝活性,？,狼疮样抗凝物对凝血的影响 易于出血？ 易于血栓？,狼疮样抗凝物对凝血的影响,出血：1%（多发生在血小板减少时） 血栓： 25-50% 体外：延长磷脂依赖的凝血试验（APTT、PT） 体内：易栓症,狼疮样抗凝物存在的临床意义,SLE:1952年由Conleyle和Hartman发现，10% 肿瘤 淋巴增殖性疾病 细菌感染 病毒感染（HIV） 药物：普鲁卡因酰胺、异丙嗪、奎尼丁、异烟肼等,抗磷脂抗体的靶抗原,抗磷脂相关凝血因子,抗凝血酶-凝血酶复合物（TAT） PC PS 2-GPI Annexin V TM 纤溶酶 t-PA 内皮细胞,凝血酶原 凝血酶 组织因子-Fa复合物 F F PAF,内皮细胞,狼疮抗凝物（LA）检测步骤,1、筛选试验：依赖磷脂的凝血筛选试验延长 白陶土部分凝血活酶时间（APTT) 蛇毒试验（dRVVT) 白陶土凝集时间（KCT） 稀释的凝血酶原时间（PT）,2、混合试验（纠正试验） 加入正常的乏血小板混合血浆不能纠正 3、确诊试验 补充外源磷脂能缩短或纠正延长的筛选试验,4、排除其他抗凝物质存在 如F，F抑制物和肝素的存在 5、抗LA单克隆抗体,LA 实验流程（ISTH),LA,阳性,特异性抑制物,PTT-LA,STA Staclot DRVV Screen,Staclot LA,STA Staclot DRVV 证实,目前采用较多的方法,狼疮抗凝物(LA)按DRVVT原理测定 LA使用全自动血凝仪测定 试剂均由公司提供 LA比值=LA筛查试验值(s)LA确诊试验值(s)，LA比值12为界值,在诊断APS方面： LA较ACL特异性强,但敏感性差。 抗 2-GPI抗体具有LA活性,与血栓的相关性比aCL强,抗磷脂抗体,1、对血管内皮的影响：直接损伤内皮细胞 抑制内皮细胞前列环素（PGI2）的产生和释放,aPL介导的血栓形成的分子机制,2、对血小板的促凝作影响,3、干扰血栓调节素蛋白S蛋白C旁路 （TM-PS-PC旁路）,获得性APC抵抗，灭活FVa、 Fa能力降低 影响内皮细胞合成TM介导的PC的活化,4、纤溶的异常：,干扰内皮细胞释放t-PA 促进纤溶酶原激活物抑制物（PAI）的释放 t-PA与PAI的平衡失调,5、对组织因子途径的影响,诱导内皮细胞或单核细胞表达组织因子（TF）,6、其他 引起Annexin V细胞保护的破坏： 导致妊娠期间粘附分子的异常表达,APL,TF表达,单核细胞,蛋白C系统,内皮细胞,AT系统,Pt,HS-AT相互作用 及TAT形成,TXA2，Xa 产生,TF表达, Cox-2 t-PA, PAF, PGI2,TXA2/PGI2 失衡,PC 活化 PS,APL,Blood collection requirements,sodium citrate anticoagulated blood collected before the start of any anticoagulant drug or after a sufficient period following discontinuation followed by double centrifugation if not tested immediately, frozen.,谢谢！,
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