巨大蛇形动脉瘤的临床特点及治疗

巨大蛇形动脉瘤的临床特点及治疗首都医科大学附属北京天坛医院神经外科 肖新如 赵继宗巨大蛇形动脉瘤（GSAs）实际上是一个影像学概念，即在血管造影片上，表现为一迂曲、不规则的血管影，形状如蛇，因此而得名。GSAs属于巨大动脉瘤的一个亚类，但又有明显区别于梭形动脉瘤或囊性动脉瘤的特征。本文将详细介绍GSAs在发病率、发病部位、病因、发病机制、临床表现、影像学特征、治疗及预后等方面的情况。一、发病率、发病年龄及好发部位 GSAs在临床上较为少见，到目前为止，文献共报道50余例，男女比例约为2:1。发病年龄为173岁，以2050岁多见。GSAs多发生于大脑中动脉及其分支，约占总数的50%。其次为大脑后动脉、椎基底动脉、颈内动脉，三者发生率相近。个别发生于大脑前动脉、后交通动脉、眼动脉及颅外动脉。 二、病因 GSAs的确切病因及发病机制尚不清楚。以下介绍仅作了解。有关GSAs的确切病因仍不清楚，可能病因有以下几种。1. 先天性因素有文献报道在1岁患儿的尸检中发现了颅内动脉瘤，组织学检查与GSAs基本一致。由于患儿年龄小，因此推测先天性因素的可能性大。有学者认为某些先天性血管异常（如血管内皮细胞缺陷等）可能在GSAs的形成过程中起着重要的作用。 2. 继发于其他类型的动脉瘤 有文献报道，因蛛网膜下腔出血行血管造影检查，证实为基底动脉分叉处囊性动脉瘤的患者， 1个月后再次发生SAH，血管造影显示动脉瘤扩大，并发展为GSA。此外，也有GSAs继发于其他类型动脉瘤（如夹层动脉瘤、舟状动脉瘤等）的报道。3. 其他不明原因尽管部分GSAs可继发于其他类型的动脉瘤，但用这种病因不能很好地解释所有GSAs独特的临床表现，故推测部分GSAs可能由其他不明原因所致。 三、发病机制GSAs的发病机制尚不完全清楚，可能与先天发育异常有关，也可能继发于其他类型的动脉瘤。但近年来，多数学者认为血液动力学的改变可能在GSAs的形成过程中起着重要的作用。曾有1例行颈内动脉结扎的颈内动脉囊性动脉瘤，2个月后症状加重，脑血管造影复查显示原动脉瘤发展成为GSA。GSA的异常血流通道的形成可能是由于Coanda效应所致，即当高速流动的血液进入瘤腔时，血流周围部分流体发生涡流，造成高速流动的血液与瘤壁之间产生负压，使处于下游的压力相对高的区域产生一股逆流。如果涡流使流体流向一侧瘤壁，则流入动脉瘤的血液将减少，逆流也相应减少，在高速流动的液体的另一侧产生相同的效应。这种作用持续发生，直至血流流向一侧瘤壁，然后这一状态保持稳定，最终血流保留在与瘤壁相邻的位置。这与GSA血流通道位于紧邻瘤壁的病理结果相符合。 四、病理GSAs外观多呈球形，瘤壁为一厚层纤维结缔组织，三层结构消失，部分瘤壁可见肌细胞及弹力纤维的痕迹及粥样硬化斑块，壁内为机化血栓，其中可见新生毛细血管及小出血灶，此外还可见纤维母细胞增生、钙化、含铁血黄素沉着及淋巴细胞浸润，管腔内未见内皮细胞。 五、临床表现 GSAs的临床表现多为占位效应及缺血引起的症状，个别以SAH的症状为主要临床表现。常见的临床表现症状包括头痛、恶心、视乳头水肿、眩晕、视物模糊、复视及肢体力弱等，有时可有视乳头水肿。 六、影像学特征 影像学检查是诊断GSAs的主要依据。头颅X线平片可表现为颅底骨质的破坏，或颅内异常钙化。 CT扫描表现为一边界清楚的、高密度占位病变，欠均匀，呈圆形或类圆形，伴有周边水肿，中线结构向对侧移位，增强扫描见强化不均（图1图3）。 MRIT1加权像表现为混杂高信号，增强成像显示不均强化， T2加权像表现为低信号，为含铁血黄素沉积表现，可证实血栓的存在，并且能更好地显示周围脑组织水肿（图4）。 选择性全脑血管造影可显示GSAs血栓所致的占位效应，即引起邻近血管的移位，并且可见一条明显的、蛇形、不规则管腔穿过这一占位区，远端延续为供应正常脑组织区域的动脉，异常血管的循环时间明显延迟（图5图6）。 七、诊断具备以下条件时GSAs的诊断可确立：占位效应及缺血引起的症状；CT及MRI检查表现为占位病变，注药后可见不均匀强化，与肿瘤相似，但MRIT2加权项可见含铁血黄素沉积表现出来的低信号；全脑血管造影可见一迂曲扩张的血管，有独立的入口和出口，远端延续为正常血管。八、治疗GSAs有一血流通道，远端延续为供应正常脑区的动脉。因此，在进行治疗方式选择之前，采取辅助性诊断措施包括临时气囊阻断和脑监测，用于评价蛇形血管远端供应区侧枝循环建立情况，根据侧枝循环建立情况，选择相应的治疗措施。常用的外科治疗方法包括：（一）侧枝循环建立良好时可选择以下治疗方式1.血管内栓塞治疗无需开颅，手术风险相对小。由于绝大部分GSAs的载瘤动脉均为大动脉，血管内栓塞治疗相对简单，并且效果良好，适用于蛇形血管远端供应区侧枝循环建立良好的患者。2. 载瘤动脉孤立（加/或动脉瘤切除术）手术相对简单易行，对于占位效应明显的患者，需要切除动脉瘤才能缓解症状。（二）侧枝循环建立不良时可选择以下治疗方式 1.动脉瘤内血栓切除加显微血管重建术可以阻止动脉瘤的扩大，消除占位效应，去除不正常的血流通道同时保留远端动脉的正常循环，是较为理想的一种治疗方式，但这种手术需要熟练的显微外科技术做保障。 2.血管搭桥后行动脉瘤孤立或切除术是治疗该疾病的理想方法，与动脉瘤内血栓切除加显微血管重建术一样，可以阻止动脉瘤的扩大，消除占位效应，去除不正常的血流通道同时保留远端动脉的正常循环，但这种手术也需要熟练的显微外科技术做保障 3.单纯动脉瘤囊壁包裹术由于GSAs异常血管壁通常较厚，出血的概率非常低，单纯动脉瘤囊壁包裹术既无预防这类动脉瘤出血的作用，也不能阻止其扩大。因此，不建议采用该方法。九、预后GSAs破裂出血的概率很低，自发形成血栓而痊愈的可能性很小，血栓形成而自愈的GSA还可再通，机化血栓内可反复出血导致动脉瘤逐渐增大。较多的患者可出现症状不断加重，但经适当的治疗均可获得较好的效果。参考文献1. Segal HD, McLaurin RL. Giant serpentine aneurysms: Report of two cases. J Neurosurg, 1977;46:115-202. Tomasello F,Albanese V,Cioffi FA.Giant serpentine aneurysms: a separate entity. Surg Neurol,1979;12:429-323. Kumabe T,Kaneko U,et al. Two cases of giant serpentine aneurysm . Neurosurgery, 1990;26:1027-334. Suzuki S, Takahashi T, Ohkuma W, et al. Management of giant serpentine aneurysms of the middle cerebral artery: review of literature and report of a case successfully treated by STA-MCA anastomosis only. Acta Neurochir (Wien), 1992; 117:23-29. 5. Handdad GF,Haddad FS. Cerbral giant serpentine aneurysms: Case report and review of the literature. Neurosurgery, 1988;23:92-7 6. Fodstad H,Liliequist B,et al. Giant serpentine intracranial aneurysm after carotid ligation: case report. J Neurosurg 1978;49:903-97. Yoshimura S,Nishimura Y,et al.Giant serpentine aneurysm followed up for more than 10 years: report of a case and review of the literature. No Shinkei Geka, 1994;22(2):179-838. Greene KA,Anson JA,Spetzler RF.Giant serpentine middle cerebral artery aneurysm treated by extracranial by-pass: case report. J Neurosurg, 1993;78:974-9789. Lukin RR,Chambers AA,McLaurin R,Tew J. Thrombosed giant middle cerebral aneurysms. Neuroradiology, 1975;10:125-9 10. Greene KA,Anson JA,Spetzler RF. Giant serpentine middle cerebral artery aneurysm treated by extracranial-intracranial by-pass. J Neurosurg, 1993;78:974-8 11. Mawad ME,Klucznik RP. Giant serpentine aneurysms:radiographic features and endovascular treatment. AJNR Am J Neuroradiol, 1995;16:1053-6012. Aletich VA,Debrun GM,et al. Giant serpentine aneurysms: A review and presentation of five cases. AJNR Am J Neuroradiol, 1995;16:1061-72 13. Lee KC,Joo JY,Lee KS,et al. Recanalization of completely thrombosed giant aneurysm: case report. Surg Neurol, 1999;51(1): 94-98 14. 肖新如,赵继宗.巨大蛇形动脉瘤.国外医学脑血管病分册,2000, 8（3）:176-179