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肝硬化,学习要点,肝硬化的病因 肝硬化临床表现 肝硬化诊断及鉴别诊断 肝硬化的治疗。,概述,肝硬化是由一种或多种病因长期反复作用于肝脏引起的肝细胞广泛变性坏死、继发结节性再生及肝内纤维组织弥漫性增生,使肝脏逐渐变形、变硬的一种进行性病变。本病早期无明显症状,失代偿期出现肝功能损害和门静脉高压,晚期常出现多种严重并发症。,病因及机制,病毒性肝炎 慢性酒精中毒 血吸虫病 药物或化学毒物,胆汁淤积 循环障碍 代谢紊乱 其他,胆汁淤积,肝外胆管或肝内胆管阻塞长期存在,形成原发性或继发性胆汁淤积性肝硬化,循环障碍,慢性充血性心力衰竭、缩窄性心包炎、肝静脉阻塞等,可致肝长期淤血,最终可导致淤血性肝硬化,机制 广泛肝细胞变性坏死、肝小叶纤维支架塌陷 残存肝细胞不沿原支架排列再生,形成不规则结节状肝细胞团(再生结节) 自汇管区和肝包膜有大量纤维结缔组织增生,形成纤维束、纤维间隔,包绕再生结节或将残留肝小叶重新分隔,改建成假小叶 由于上述变化,造成肝内血循环紊乱,表现为血管床缩小、闭塞或扭曲,血管受到再生结节挤压,病理,肝硬化的病理特点是形成假小叶。肝早期肿大,晚期明显缩小,质地变硬,边缘薄锐,表面有弥漫性的结节。,结节病理分型,小结节型肝硬化 最为常见,结节大小较均匀,直径最大不超过1cm,假小叶大小亦一致; 大结节性肝硬化 结节粗大,大小不均,假小叶大小不等; 大小结节混合性 为上述两型的混合;,临床表现,肝硬化的起病与病程进展一般较缓慢,可隐伏3-5年至数十年。临床上通常分为肝功能代偿期和失代偿期,但两期的界限并不明显。,1代偿期 症状轻,缺乏特异性。乏力、食欲减退、体重减轻出现较早,可伴恶心、呕吐、上腹隐痛、轻微腹泻等。上述症状多呈间歇性,因劳累或伴发病而出现,经休息或治疗后可缓解。肝轻度肿大、质地结实或偏硬,有轻度压痛,脾轻度肿大。,失代偿期,主要有肝功能减退 门静脉高压两大表现 同时可有全身多系统症状。,肝功能减退的临床表现有:,1、全身症状:一般情况和营养状况较差,皮肤干枯、消瘦乏力、精神不振、面色灰暗黝黑(肝性病容),可有不规则低热、水肿等.,2、消化道症状:食欲不振、厌食,进食后常感上腹饱胀不适、恶心或呕吐,对脂肪、蛋白质耐受性差,稍进油腻肉食,易引起腹泻。,3、出血倾向和贫血:鼻出血、牙龈出血、皮肤紫癜和胃肠出血等倾向与肝合成凝血因子减少、脾功能亢进和毛细血管脆性增加有关。病人常有不同程度的贫血,是由营养不良、肠道吸收障碍、胃肠失血和脾功能亢进等因素引起。,4、内分泌紊乱: 主要有雌激素增多、雄激素减少,病人面部、颈、上胸、肩背和上肢等上腔静脉区域出现蜘蛛痣和毛细血管扩张;在手掌大、小鱼际和指端腹侧部位出现红斑,称为肝掌,均与雌激素增多有关 肝功能减退时,肝对醛固酮和抗利尿激素灭活作用减弱,致继发性醛固酮增多和抗利尿激素增多。水钠潴留使尿量减少和水肿,对腹水形成和加重有促进作用。 由于肾上腺皮质功能减退,病人面部(尤其眼眶周围)和其他暴露部位,可见皮肤色素沉着。,门脉高压症的临床表现有:,门静脉系统阻力增加门静脉血流增多,形成了门静脉高压。 脾肿大 侧支循环的建立和开放 腹水是门静脉高压症的三大临床表现。,脾大: 脾因长期淤血而肿大,多为轻、中度肿大,晚期脾肿大常伴有白细胞、血小板和红细胞计数减少,称为脾功能亢进。,侧支循环形成:门脉高压时,门静脉系统与腔静脉之间的吻合支开放,使门静脉的血液经吻合支流人腔静脉而回流人心脏,这就形成了侧支循环,主要有:食管下段与胃底静脉曲张,这些曲张静脉经常受到食物的摩擦和酸性胃液的侵蚀,一旦破裂引起大出血;腹壁和脐周静脉曲张 是出生时已闭合的脐静脉重新开放扩大,与脐周围的皮下静脉相通而形成,痔静脉曲张 是门静脉系的直肠上静脉与腔静脉系的直肠中、直肠下静脉吻合扩张而形成痔核,易发生便血。,腹水: 是肝硬化最突出的临床表现,形成与下列机制有关:,门静脉压力增高超过300mmHg时,腹腔内脏毛细血管静水压增高,组织液回流减少,液体漏入腹腔。血浆胶体渗透压降低 肝合成清蛋白功能降低,血浆外渗;肝淋巴液生成过多肝静脉回流受阻,肝窦淤血,液体从肝窦壁漏出,形成大量淋巴液,淋巴液从肝包膜表面溢出进入腹腔;有效血容量与肾血流量减少、肾小球滤过率下降、内分泌因素如继发性醛固酮增多、抗利尿激素增多水重吸收和腹水形成,并发症: 1、上消化道出血:为最常见的并发症,多突然发生大量呕血或黑便。 2、肝性脑病:是最严重的并发症,可表现为轻度性格改变;意识错乱、睡眠障碍、行为失常;昏睡和精神错乱;神志丧失 3、感染、水电解质平衡紊乱、功能性肾衰竭以及肝癌。,感染 肝硬化患者因机体抵抗力低下,侧支循环形成,易并发各种感染,如支气管炎、肺炎、胆管感染和自发性腹膜炎等。起病较急,表现为发热、腹痛、腹胀、腹膜刺激征,血白细胞增高,腹水呈渗出液,培养可有细菌生长,辅助检查 1血常规:失代偿期有贫血,脾亢时白细胞和血小板计数减少。失代偿期凝血酶原时间延长。 2. 肝功能:代偿期肝硬化的肝功能试验大多正常,失代偿期病人胆红素有不同程度增高、转氨酶ALT、AST增高。血清总蛋白正常、降低或增高,但白蛋白降低、球蛋白增高,3.尿常规:在有黄疸时可出现胆红素,并有尿胆原增加 4.腹水检查一般为漏出液,腹水呈血性时应高度怀疑癌变,需作脱落细胞学检查 5.超声检查可显示肝大小、外形改变和脾肿大,门静脉高压。有时可见门静脉、脾静脉直径增宽,有腹水时可发现液性暗区,6.内镜检查可直接看见静脉曲张及其部位和程度,在并发上消化道出血时,可判明出血部位和病因,并可进行止血治疗 7.脑电图检查、简易智力测验对于诊断肝性脑病有意义 8、免疫学检查:表面抗原、抗体 9、X钡餐透视、放射核素、肝穿刺活检,诊断 (1)有病毒性肝炎和长期饮酒史 (2)有肝功能减退和门脉高压的表现 (3)肝质地变硬有结节感或影像学显示肝叶比例失调、结构紊乱 (4)肝功能异常 (5)肝活组织检查发现假小叶,鉴别诊断,与伴有肝大的疾病鉴别 :肝炎、肝癌 腹水 :心源性腹水 脾大:白血病 上消化道出血:消化性溃疡、胃粘膜病变、胃癌引起的出血。,治疗,目前无特效治疗,多采用综合治疗,早期诊断、及时处理可延缓代偿期。失代偿期主要是对症治疗,改善肝功能,治疗并发症。,一般治疗,(1)休息:肝功能代偿期患者宜注意劳逸结合,一般可参加轻工作;失代偿期患者或有并发症者应卧床休息。 (2)饮食:以高热量、高蛋白质、维生素丰富、易消化的食物为宜。肝功能显著减退或有肝性脑病先兆时,应严格限制蛋白质摄人;有腹水者应少盐饮食;严禁饮酒,避免进粗糙、刺激性食物,禁用损害肝脏的药物。,一般治疗,支持治疗:对食欲极差,有水肿或贫血者可静脉补充高渗葡萄糖,液体中加入维生素C、B6、胰岛素、氯化钾、肌苷等,应注意水、电解质及酸碱平衡,病情严重者的情应用复方氨基酸、血浆、清蛋白或鲜血,药物治疗,目前治疗肝硬化尚无特效药,常用保护肝细胞和促进肝细胞再生药有:维生素B、C、E、消化酶制剂、肌苷、三磷酸腺、辅酶A、强力宁、葫芦素B、E等,可根据病情选用2-3种,严禁滥用物,防止加重肝的负担。,腹水的治疗 1限制钠、水的摄人 腹水病人必须限钠,每日摄人氯化钠1220g);进水量限制在1000ml/d左右,如有显著低钠血症,则应限制在500ml以内。,(2)应用利尿剂:通常应用的有留钾利尿剂与排钠利尿剂两种。原则上先用螺内酯,无效时加用呋塞米或氢氯噻嗪。,(3)提高血浆胶体渗透压:补充血浆或白蛋白 (4)放腹水:单纯放腹水只能临时改善症状,23天内腹水迅速复原;方法:2000-3000ml/次,同时静脉输注白蛋白40g。,(5)腹水浓缩回输是治疗难治性腹水的较好方法,方法为放出腹水5000ml通过浓缩处理(超滤或透析)成500ml,再静脉回输。这种方法除了可清除部分潴留的钠和水分外,还可提高血浆白蛋白浓度和有效血容量、改善肾血液循环,从而减轻或消除腹水。 副反应和并发症有发热、电解质紊乱等,(6) 手术 经颈静脉肝内门体分流术(TIPS):适于食管胃底静脉曲张大出血和难治性腹水,预防 1病毒性肝炎的防治是预防肝硬化的关键严格执行器械消毒常规,从严选择献血员,易感人群注射HBsAg灭活疫苗等。 2节制饮酒,合理营养,避免长期使用对肝有损害的药物。 3定期体格检查,提高对代偿期肝硬化的早期诊断,及时治疗,有可能使本病好转或停止发展。 4对失代偿期肝硬化患者应设法去除病因,积极对症治疗,使病情缓解,
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