《过敏性紫癜理论》PPT课件

第九章,免疫性疾病 内蒙古医学院附属医院儿科,讲授内容： 第六节幼年类风湿性关节炎 第七节过敏性紫癜 自学内容： 第五节风湿热 第八节川崎病,教学目的与要求：,了解幼年类风湿性关节炎的病因和发病机理。 了解过敏性紫癜的病因、发病机制和病理。 掌握幼年类风湿性关节炎的临床表现、诊断和治疗 掌握过敏性紫癜的临床表现、诊断和治疗 了解过敏性紫癜的鉴别诊断,第七节 过 敏 性 紫 癜,ANAPHYLACTOID PURPURA,概 述,过敏性紫癜（anaphylactoid purpura)又称许兰-亨诺血管炎(Schonlein-Henoch vasculitis)，亨-舒综合征（ Henoch-Schonlein Snydrome)。是一种以小血管炎为主要病理改变的全身性血管炎综合征。以皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等综合表现是本病的重要特征。尤以皮肤紫癜最有特点。,病 因 etiology,尚不清楚， 可能与以下因素有关：,（一） 感 染,细菌 病毒 寄生虫,（二）食 物,牛奶 鸡蛋 鱼虾,（三）药 物,抗生素 磺胺类 解热镇痛剂,（四）其 他,花粉 虫咬 预防接种,发 病 机 制 pathogenesis,各 种 刺 激 因 子,具 有 遗 传 背 景 的 个 体,B 淋 巴 细 胞 克 隆 扩 增,大 量 I g A 和 I g G,系 统 性 血 管 炎,遗 传,免疫异常,环 境,发病,病 理 改 变 pathology,1.全身性小血管炎（微动脉、微静脉、毛细血管）是本病基础病变，皮肤真皮层小血管周围有中性粒细胞、嗜酸性细胞侵润，浆液和红细胞外渗以致间质水肿，血管壁可有纤维素样坏死，肠道因微血管血栓形成出血坏死。,病 理 改 变,2. 肾脏改变多为局灶性肾小球病变，毛细血管内皮增生，局部纤维化和血栓形成，灶性坏死，亦可见新月体形成。严重时整个肾小球均受累，呈弥漫性肾小球肾炎改变。,局 部 的 纤 维 化,新 月 体 的 形 成,病 理 改 变,3. 免疫荧光检查：肾小管毛细血管有膜性和广泛性增殖性改变，并可见及IgA颗粒纤维蛋白沉积。,免疫荧光可见： IgA颗粒纤维蛋白沉积,病 理 改 变,4. 其他：关节受累时可见滑膜片状出血；肺、胸膜、心脏、肝、及颅内血管受累时，分别出现肺血管周围炎、心肌炎、肝损害、颅内出血等改变。,临 床 表 现 clinical manifestations,本病多见于714岁儿童。多急性起病，始发症状以皮肤紫癜为主，约半数患儿有关节肿痛或腹痛。在起病前13周长有上呼吸道感染史。,临 床 表 现,1. 皮肤紫癜：反复的皮肤紫癜为本病的主要表现，最多见于下肢和臀部，对称性分布，分批出现，严重者延及上肢和躯干。紫癜大小不等，正紫红色，高出皮肤，可伴有荨麻疹、多形红斑血管性水肿，少数重整的紫癜可融合成大疱以致出血性坏死，出现溃疡。一般12周内消退，不留痕迹；也可迁延数周至数月。,临 床 表 现,2. 消化道症状：较为多见，约2/3患儿出现消化道症状，一般出现在紫癜发生1周内，最常见症状为腹痛，可反复出现阵发性脐部绞痛，也可波及全腹，同时伴有恶心、呕吐、呕血和便血，有的还发生在皮肤紫癜出现以前，是由于肠道病变引起肠蠕动增强或痉挛所致。偶尔发生肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。,临 床 表 现,3. 关节症状：大多数患儿仅有少数关节疼痛或关节炎；关节肿痛或肿胀，多累及膝、踝、肘等关节，可单发，亦可多发，有积液，可同时伴有活动受限， 成一过性，多在数日内消失，不遗留关节畸形。,临 床 表 现,4. 肾脏表现：国内报道约30%50%的患儿出现肾脏损害。常在紫癜后24周内出现，也可出现在紫癜消失后或疾病的静止期，症状轻重不一。多数患者出现肉眼或镜下血尿，蛋白尿，或管型尿；伴有血压增高和浮肿，称为紫癜性肾炎；大多数患儿多能完全恢复，约6%发展为慢性肾炎，偶尔发展为急性肾功能衰竭死于尿毒症。,临 床 表 现,5. 其他症状：中枢神经系统病变是本病潜在威胁之一；偶可发生颅内出血，导致失语、瘫痪、昏迷、惊厥，肢体麻痹；此外，还可出现肌肉内、结膜下及肺出血、反复鼻衄、心肌炎及睾丸炎。,实 验 室 检 查laboratory test,无特异性 血小板计数、出血和凝血时间、血管退缩试验和骨髓检查均正常。 约半数患儿的毛细血管脆性试验阳性。 紫癜性肾炎尿检和肾小球肾炎相类似。 有消化道症状的患儿，可有大便潜血阳性。 约半数患儿急性期血清IgA、IgM 浓度增高。,诊 断 diognosis,皮肤紫癜症状典型者，如双下肢伸侧和臀部分批出现，对称分布，大小不等，诊断并不困难，急性腹痛、关节痛及尿液改变对诊断有较大帮助；非典型病例，尤其在紫癜出现前出现其他系统症状时，易误诊。,鉴 别 诊 断 differental diognosis,特发性血小板减少性紫癜 外科急腹症 细菌感染 肾脏症状突现时需与肾小球肾炎、IgA肾病鉴别,治 疗treatment,本病无特效疗法，主要采取支持对症治疗， 尽可能寻找并避免接触过敏原，积极治疗感染。,治 疗,1. 一般治疗：急性期卧床休息；有消化道出血或腹痛较重时，可禁食或流食；有感染时加用抗生素；注意寻找和避免接触过敏源。,治 疗,2. 对症治疗：有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组胺药物和钙剂；腹痛时加用解痉挛药物。,治 疗,3. 抗血小板凝集药物：潘生丁、阿司匹林等。,治 疗,4. 抗凝治疗：协和医院儿科报道小剂量肝素预防紫癜性肾炎。,治 疗,5. 肾上腺皮质激素:不能改变肾脏病变,不能缩短病程,不能阻止复发,不能改善预后,对皮疹无效，一般不主张使用。,治 疗,使用激素的指征： 严重的消化道病变，如消化道出血 肾病综合症表现 急进性肾炎,治 疗,6. 肾功能衰竭时，可采用血浆置换及血液透析治疗。,治 疗,7. 对于严重的病例可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗。,病 程 及 预 后,轻症710天痊愈；重者病程可长达数周及数月，甚至一年以上。绝大部分患者预后良好，发生肾衰者或颅内出血者预后不良。,小 结：,AP是一种以小动静脉炎为主的全身性血管炎。 临床特点为：皮肤紫癜伴关节肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿 治疗上根据累及的脏器不同而采用不同的治疗方案,复习思考题：,AP常见的器官损害有哪些？ AP的皮肤损害有何特征？,