有病理征表现的成人Still病

有病理征表现的成人Still病1例,贵阳医学院附属医院 骨科,病例资料,患者女，32岁。因右膝肿痛伴发热15天于2008年4月22日入院。患者15天前无明显诱因感右膝关节疼痛，不久肿胀，发热（最高达40.8）、全身肌肉酸痛、咽痛，无咳嗽、咯血及呼吸困难。在发热时有红色皮疹出现，热退时疹退，于当地医院行抗感染治疗三天无好转，故来我院就诊，门诊以“右膝化脓性关节炎”收入骨科。既往无特殊。,查体：体温 39,脉搏 120次/min,呼吸 22次/ min,血压 108/78mmHg。颈软，右颌下可触及一个约黄豆大小淋巴结，压痛。全身皮肤可见散在分部红色斑疹。咽充血，双扁桃体肿大。心肺腹无阳性体征。右膝轻度肿胀，不红，髌周压痛，浮髌征（），皮温不高，可主动屈曲90。余未见异常。,门诊辅助检查：右膝关节X光片正常；血常规中白细胞20.44109/L；右膝关节积液检查示外观红色、浑浊，白细胞5870/HP；伤寒、副伤寒甲乙抗体（）；腹部B超示结石性胆囊炎。入院诊断：1.右膝关节肿痛原因：.右膝关节急性结核性滑膜炎？.反应性滑膜炎？2.急性上呼吸道感染 3.结石性胆囊炎。,诊治经过：考虑右膝急性结核性滑膜炎可能性大，另外血象较高，故予抗生素（青霉素）和诊断性抗结核治疗。经此治疗10天患者仍每天高热（体温39）,呈稽留热型，多需物理或药物降温，故请多科会诊，并按会诊意见停用抗结核药和青霉素，改用莫西沙星治疗6天，但上述症状无好转，且出现病理反射、踝阵挛及四肢多关节肿痛。,因病情复杂，故行多项检查：心电图、心肌酶 、颅CT、胸片、纤维喉镜、凝血功能及血生化正常；尿、大便常规正常；血沉（3次）50104mm/h；类风湿因子、抗核抗体和抗环瓜氨酸肽抗体（），余免疫学检查无异常；血清HIV抗体、Coomb，s试验、血培养、骨髓培养（）；复查关节液未见异常；骨髓细胞学示骨髓粒系增生；血常规中白细胞19.98109/L,中性粒细胞 0.935,淋巴细胞 0.035。,头 颅 CT,右 膝 关 节 正 侧 位 片,全 胸 正 侧 位 片,最后综合患者临床表现、治疗经过及实验室检查修正诊断：1. 成人Still病； 2.结石性胆囊炎。按成人still病治疗（患者结石性胆囊炎无症状而未处理）6天后上述症状明显好转，复查血常规示白细胞6.98109/L,中性粒细胞 0.645,淋巴细胞 0.267，继续治疗3天体温一直正常，无其它不适出院，并告知患者继续服用甲基强的松龙等相关药物（详告之其用法）。出院随访至今无复发。,讨 论,成人Still病是一种病因未明的以长期间歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛为主要临床表现，可伴有周围血白细胞总数及粒细胞增高、肝功能受损等系统受累的临床综合征1。许多学者认为日本1992年提出的still病诊断标准可靠，其主要标准为:1.发热39oC，并持续1周以上；2.关节痛持续2周以上；3.典型皮疹；4.白细胞增高10109/L，包括中性粒细胞80。,次要标准:1.咽痛；2.淋巴结和（或）脾大；3.肝功能异常；4.类风湿因子和抗核抗体阴性。具有以上5项或5项以上标准，其中至少应有2项主要标准并排除感染性疾病(尤其是败血症和传染性单核细胞增多症)，恶性肿瘤(尤其是恶性淋巴瘤、白血病)，其他风湿病(尤其是多发性动脉瘤、有关节外征象的风湿性血管炎)即可确诊成人still病2。,本病例具有以下特点:32岁青年女性；原因不明的关节肿痛；发热（体温39oC）超过两周；咽痛；典型皮疹、淋巴结肿大；血白细胞升高、血沉增快、骨髓培养阴性、血培养阴性、类风湿因子及抗核抗体阴性等；病理反射（）；抗生素治疗无效、糖皮质激素治疗敏感。本病例特点符合上述诊断标准并排除其他免疫系统、血液系统等疾病后确诊为成人still病。,该病是病因不明的自身免疫性疾病，可出现多系统、多器官受累的临床表现，但神经系统病变少见2。该病国内直到近年来才陆续报道3，而本病例具有少见的神经系统病变表现，要对该病人迅速做出正确诊断的确不太容易。成人still病临床表现复杂多变4，临床医师极易被该病表现的复杂性迷惑而延误诊断。,从国内近年来几组报道看该病误诊率为45.71005，造成这种情况的原因主要是本病的临床表现较为复杂，临床医生对此认识不足。有病理征表现的成人Still病国内报道少见，据铃木康夫等6报道，成人Still病7%12%有神经系统表现，为增强对本病的认识，笔者报道此病例供广大医学同仁参考。,参考文献： 2田伟. 实用骨科学M.北京：人民卫生出版社,2008：178. 3樊慧珍，于化鹏，杨振峰，等. 成人Still病45例临床分析和诊治体会J.广东医学，2005，26（12）：1688 . 4王学文，卢 侃. 成人Still病的发病机制、诊断和治疗学进展J.现代医学，2006，34（4）：288-291. 5龚能平，姜 政.成人Still病24例临床分析J.中国误诊学杂志，2003，3（11）：16091611. 6 铃木康夫，若林孝章，大桥喜代理.成人Still病J.内2005 ,95 (3):511-514.,Thanks,