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第六节 新生儿肺透明膜病 Hyaline Membrane Disease, HMD,韦 红 重庆医科大学附属儿童医院,定义 病因和病理生理 临床表现 实验室检查,内容要点,X线检查 诊断和鉴别诊断 治疗 预防,定义 新生儿肺透明膜病: 又称新生儿呼吸窘迫综合征,是由肺表面活性物质缺乏所致，生后不久即出现进行性加重的呼吸困难和呼吸衰竭，病理以出现嗜伊红透明膜和肺不张为特征的疾病。,病因和病理生理 肺表面活性物质(PS)缺乏 1.PS的成分和作用机制 PS由肺泡II型上皮细胞合成，储存在板层小体中，分泌至肺泡 PS主要成分是磷脂(约占90)，以二棕榈酰卵磷脂（DPPC）为主 在降低表面张力中起主要作用,La Place定律对肺泡稳定性的作用： A.正常肺泡；B. PS缺乏时肺泡，半径小的肺泡表面张力大于半径大的肺泡，气体由小肺泡进入大肺泡,2.PS缺乏的原因 早产 糖尿病母亲婴儿 宫内窘迫和出生时窒息,PS缺乏时发生以下变化: 表面活性物质缺乏肺表面张力增高肺不张、肺通气不良缺氧、酸中毒肺血管痉挛动脉导管及卵圆孔开放肺泡壁、毛细血管渗透性增加纤维蛋白沉着透明膜形成缺氧、酸中毒更加严重，造成恶性循环。,病因和病理生理,HMD肺组织病理切片,肺透明膜形成,症状 呼吸窘迫 出生时多正常 生后26h出现（严重者生后即刻） 呼吸急促（60次/分） 呼气呻吟 进行性加重 12h后出现，一般不考虑本病,临床表现,体 征 青紫 鼻扇 三凹征 胸廓塌陷 呼吸音减弱、细湿啰音,临床表现,病程进展 2、3天病情最重 3天后病情明显好转 3天后PS的合成和分泌自然增加 恢复期可能会有动脉导管开发心力衰竭,临床表现,实验室检查,泡沫试验 卵磷脂/鞘磷脂（L/S）值 血气分析 彩色Doppler超声检查,X线检查,是目前确诊RDS的最佳手段。 起病数小时有特征性表现。 毛玻璃样改变 支气管充气征 白肺,X线检查通常分为四级： 级 全肺呈细小颗粒网状阴影，心影清楚，支气管充气征不明显 级 全肺可见较大密集的颗粒网状阴影，透明度减弱，两侧膈肌 位置抬高，位于第7后肋以上，支气管充气征 级 全肺透亮度丧失，呈毛玻璃样，横膈及心界部分模糊，支气 管充气征明显 级 肺野全部一致性密度增高，完全变白，呈所谓“白肺”，心影 看不清，支气管充气征不明显,X线检查,双肺呈普遍性透明度降低 可见弥漫性均匀一致的细颗粒网状影,RDS胸片,肺野颗粒状阴影和支气管充气征,RDS胸片,白肺,RDS胸片,早产儿多见，发病率与胎龄呈反比 呼吸困难出现早，呈进行性加重 呼吸音低，心音低，常有收缩期杂音 血气分析提示严重的呼吸衰竭 影像学检查表现为特征性改变,诊 断,湿肺 B组溶血性链球菌肺炎 膈疝,鉴别诊断,湿肺胸片,生后2小时见双肺细颗粒影，右肺更明显,24小时后以上改变消失，肺野正常,B组溶血性链球菌肺炎胸片,肺部表现与RDS不易区分,膈疝胸片,左侧胸腔内可见充气的胃泡和肠管影,治疗,治疗目的 保证通气及换气功能，等待自身PS产生,1. 一般治疗 保温 监测 液体和营养供应 纠正酸中毒 抗生素,持续气道正压(CPAP) 常频机械通气(CMV) 高频振荡通气（HFOV） 一氧化氮（NO）吸入,2. 辅助通气,3. PS替代治疗,几种不同类型的表面活性物质制剂,给药途径：气管内注入,PS治疗前 PS治疗后,PS治疗前后的胸片比较,4.关闭PDA 限制入液量 药物: 吲哚美辛,布洛芬 手术结扎,预 防,预防早产 促进胎肺成熟 PS,
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