神经系统疾病与吞咽障碍

运动神经元病是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质锥体细胞及锥体术的慢性进行神经变性疾病。临床表现为上、下运动神经元受损的症状和体征并存，表现为肌无力、肌萎缩与椎体束征的不同组合，而眼肌和括约肌功能一般不受影响。多数患者在出现症状后3-5年内因延髓肌和呼吸肌受损，导致吞咽困难、呼吸麻痹、营养不良或继发肺部感染而死亡。运动神经元病根据临床表现分为四种类型：（1）肌萎缩侧索硬化症（2）进行性肌肉萎缩（3）原发性侧索硬化（4）进行性延髓麻痹不管最初的起病形式如何，不同类型现在都被认为是相关的疾病实体。该病影响吞咽功能的主要是ALS和PBP这两种类型。上运动神经元受累而导致环咽肌过度活动，患者多数表现为咽期吞咽困难，而下运动神经元受累则导致口腔和咽部肌肉无力，患者多表现为口腔期吞咽困难。临床表现吞咽困难可能是PBP的首发症状，而ALS则通常到数年后才能影响到吞咽功能。讲话含糊不清、吞咽和咀嚼困难。舌肌萎缩伴纤颤，吞咽功能呈进行性加重趋势，患者逐渐出现营养不良和误吸等并发症，使病情进一步加重。1.口腔期唇、下頜、舌运动功能减弱。患者不能将食物在口中进行有效咀嚼，无法自如控制口中食物，唇及面颊力量下降导致流涎、食物外溢、食物残留于口中。不同类型和不同时期的患者口腔期功能障碍表现各异，而pbp患者的口腔期功能更为突出。流涎使这类患者的临床特点更为鲜明。2.咽期吞咽启动延迟、软腭上抬无力，咽缩肌收缩无力，喉部抬升无力，会厌下倾不充分。吞咽后会厌谷和梨状窦残留食物，易发生误吸。治疗策略1.药物治疗2.代偿性措施包括姿势调整，以吞咽辅助饮品辅之，改变食物性状、控制一口量和进食速度。强调“能量节约”原则，进食前的1-2小时内避免全身及吞咽相关肌肉的运动，保存进食和吞咽运动所需要的力量，以避免相关肌肉吞咽过程中出现的疲劳。3.吞咽器官功能训练4.肉毒毒素注射5.营养支持治疗